I. Diagnostic positif
A. Clinique
Le diagnostic repose sur l’association plus ou moins complète de trois ordres de signes.
1. Signes moteurs
Ils associent :
2. Signes sensitifs
Ils sont souvent les premiers à apparaître.
a. Signes subjectifs
Ces sensations anormales sont des paresthésies (picotements,
fourmillements, engourdissements spontanés), des dysesthésies
(déclenchées par le tact) ou des douleurs (brûlures, décharges
électriques, striction). Leur origine peut être radiculaire ou
tronculaire. La douleur radiculaire a un trajet traçant le long d’un
membre. Elle est accrue ou provoquée par les manœuvres élevant la
pression du LCS (toux, éternuement) et celles étirant la racine
(Lasègue, mouvements du cou). Les signes objectifs sont en revanche
absents ou discrets. La topographie est fixe et parfaitement déterminée.
b. Atteinte objective rarement dissociée
Les troubles concernent les sensibilités superficielle (au tact
[épicritique], à la température et à la piqûre [thermoalgique]) et
proprioceptive (altération du sens vibratoire, du sens de position des
segments de membre, avec signe de Romberg).
3. Signes neurovégétatifs
Il s’agit des signes vasomoteurs (œdème, cyanose), de troubles
trophiques (peau sèche, squameuse et atrophique) et des phanères (chute
de poils, ongles cassants), d’une hypotension orthostatique, d’une
impuissance, d’une incontinence urinaire.
4. Autres signes
Ils comportent la recherche de gros nerfs et d’un signe de Tinel
(douleur projetée sur le trajet du nerf lors de la percussion de
celui-ci).
On peut à l’issue des données cliniques ébaucher différents types d’atteinte :
B. Examens complémentaires
1. Électrophysiologie neuromusculaire (ou électroneuromyographie)
Elle confirme la nature neurogène du trouble. L’examen comporte deux temps distincts.
a. Électromyogramme (détection)
L’électromyogramme (analyse à l’aiguille des tracés de repos et
de contraction des différents muscles) permet de retrouver des
potentiels de fibrillation au repos, un appauvrissement en unités
motrices, une accélération de la fréquence des potentiels individualisés
(sommation temporelle) et au maximum un potentiel à fréquence élevée
(tracé simple) lors de la contraction (fig. 17.1). Il peut donner une
indication topographique (tronculaire, radiculaire, diffuse) et confirme
l’absence de signes myogènes (richesse exagérée des tracés pour un
faible effort de contraction, potentiels de faible amplitude très
polyphasiques).
b. Mesure des vitesses de conduction (stimulodétection)
La mesure des vitesses de conduction reflète le processus histopathologique :
Fig. 17.1. Tracé de dénervation chronique avec potentiel polyphasique se répétant à une fréquence élevée (sommation temporelle).
Fig. 17.3. Aspect de bloc de conduction (vitesse de
conduction motrice) proximal du nerf cubital dans une neuropathie
motrice multifocale.
Fig. 17.2. Vitesse de conduction ralentie (CV à 18 m/s) et allongement de la latence distale (Lat A1 = 14,7 ms) dans le nerf fibulaire.
2. Liquide cérébrospinal
Il est habituellement normal. On peut constater une
hyperprotéinorachie isolée dans les polyradiculonévrites, le diabète,
certaines affections néoplasiques et hématologiques.
3. Biopsie du nerf
La biopsie de nerf permet dans certains cas difficiles de
confirmer le caractère de la neuropathie (démyélinisation segmentaire,
dégénérescence axonale) et oriente parfois le diagnostic étiologique
(lésions artériolaires).
II. Diagnostic différentiel
Il est développé au chapitre 1 « Déficit moteur et/ou sensitif
des membres » et au chapitre 3 « Douleur des membres et des extrémités
».
A. Paralysies centrales
Il s’agit de paralysies spastiques, non amyotrophiantes et de troubles de la sensibilité dissociés.
B. Atteintes myogènes
Ce sont des atteintes motrices pures, avec abolition de la
réponse idiomusculaire, données électromyographiques, élévation du taux
des enzymes musculaires.
III. Orientation du diagnostic étiologique
Elle s’appuie sur des éléments cliniques :
A. Syndrome neurogène symétrique : polyneuropathie
Si la polyneuropathie est :
B. Syndrome neurogène asymétrique : mononeuropathie
Si l’atteinte est :
IV. Polyneuropathies longueur-dépendantes
Ces polyneuropathies résultent d’une atteinte diffuse et symétrique intéressant les extrémités distales des membres, et s’opposent aux mononeuropathies multiples
, liées à une atteinte successive dans le temps et l’espace de
plusieurs troncs nerveux et consécutives à un processus
physiopathologique différent. Il faut noter qu’une polyradiculonévrite
implique une atteinte diffuse de la totalité des fibres nerveuses, y
compris les racines.
A. Clinique
Lestroubles débutent à l’extrémité distale des membres inférieurs dans les formes habituelles sensitivomotrices.
1. Troubles sensitifs
Ils sont souvent initiaux, touchant les extrémités des membres
inférieurs (paresthésies permanentes, dysesthésies, brûlures).
L’atteinte des grosses fibres myélinisées se traduit par des troubles de
la sensibilité profonde (ataxie).
2. Troubles moteurs
Au début le patient rapporte des difficultés à la marche, une
fatigabilité anormale. Puis s’installe un steppage (déficit des
releveurs du pied). Le déficit progresse ensuite pour intéresser la
racine puis les membres supérieurs. Il épargne les muscles respiratoires
et les nerfs crâniens. Il existe parfois des crampes (mollets, plante
des pieds).
3. Troubles végétatifs
Ils sont liés à une atteinte des fibres amyéliniques :
hypotension artérielle orthostatique, troubles vésicosphinctériens,
sexuels (impuissance), troubles digestifs (diarrhée, constipation).
L’examen confirme l’atteinte symétrique, à prédominance distale, des membres inférieurs :
L’électromyogramme est indispensable dans l’enquête étiologique
en permettant de mettre en évidence le processus en cause, axonal ou
démyélinisant. L’analyse du LCS est surtout intéressante dans les
processus démyélinisants (hyperprotéinorachie). La biopsie de nerf est
peu contributive dans une pratique systématique.
B. Orientation étiologique
Elle dépend de nombreux facteurs :
C. Causes
Elles sont très nombreuses. La plupart ne seront qu’énumérées ici.
1. Polyneuropathie diabétique
Le diabète est une des causes les plus fréquentes. L’incidence
est difficile à estimer, variant de 5 à 60 %, tenant en grande partie à
la difficulté de définir la neuropathie diabétique. Sa répartition est
égale dans les deux sexes. La cause est inconnue, bien que plusieurs
mécanismes semblent être en cause : facteurs vasculaires (augmentation
de la perméabilité capillaire au niveau du nerf), facteurs métaboliques
(accumulation de sorbitol), facteurs immunologiques (infiltrats de
lymphocytes et de macrophages dans les fascicules des fibres
amyéliniques).
Il existe très probablement un lien entre l’ancienneté de
l’hyperglycémie et les neuropathies, qui apparaissent le plus souvent 5 à
10 ans après le début du diabète. De plus les traitements qui
maintiennent une glycémie relativement normale peuvent faire régresser
des signes neurologiques (par exemple, douleurs et insuline).
La forme la plus souvent observée est la neuropathie sensitive distale
associée ou non à une atteinte dysautonomique. Survenant généralement
chez des patients dont le diabète évolue depuis plus de 5 ans, le début
en est généralement lentement progressif mais un début aigu peut être
observé (coma diabétique, stress, infection, chirurgie) ou lors de
l’instauration d’un traitement par l’insuline. Il s’agit au début de
paresthésies (engourdissements, picotements et brûlures) des pieds et
plus rarement des mains. L’examen retrouve une aréflexie achilléenne et
une hypoesthésie affectant la sensibilité thermoalgique en chaussettes,
plus rarement la sensibilité vibratoire. Les douleurs sont fréquentes
(pieds et jambes) à type de constriction, de broiement.
Les manifestations dysautonomiques comportent des
troubles cardiovasculaires (hypotension orthostatique, syndrome de
dénervation cardiaque), des troubles de la sphère digestive
(constipation, douleurs abdominales, nausées, dysphagie, diarrhée et
incontinence fécale), des troubles génito-urinaires (impuissance, atonie
vésicale), des troubles de la motilité pupillaire et une anhydrose
fréquente.
Les neuropathies motrices proximales s’installent de
façon subaiguë sur plusieurs semaines : faiblesse musculaire avec
amyotrophie des racines des membres inférieurs asymétrique, qui concerne
électivement le psoas, les quadriceps, les adducteurs et les muscles
postérieurs de cuisse. Des douleurs sont très souvent présentes dans les
territoires concernés, d’intensité variable avec une recrudescence
nocturne. Les réflexes ostéotendineux sont diminués ou abolis aux
membres inférieurs et il n’existe pas de signe sensitif déficitaire.
Les neuropathies focales et multifocales comportent :
Le traitement repose sur l’équilibre du diabète
(insuline), le contrôle de la douleur par les imipraminiques,
l’utilisation de la 9 alphafluodrocortisone pour l’hypotension
orthostatique.
2. Causes médicamenteuses et toxiques
Les causes médicamenteuses sont les plus fréquentes. Il s’agit
le plus souvent de polyneuropathies sensitives, parfois douloureuses.
Les substances le plus souvent incriminées sont l’almitrine, les
cytostatiques (notamment la vincristine et les platines), le
disulfirame, la chloroquine, le métronidazole, le thalidomide,
l’amiodarone, l’izoniazide, la nitrofurantoïne, certains antiviraux
analogues des nucléosides (DDC, DDI). L’EMG témoigne d’une atteinte
axonale. Cet examen peut être utilisé pour dépister les manifestations
infracliniques, et notamment permettre la poursuite de certaines
prescriptions (thalidomide).
Les causes toxiques, principalement toxiques industriels comme
le benzène, sont plus rares et peuvent se révéler de manière aiguë.
3. Polyneuropathie alcoolocarentielle
Deuxième cause de polyneuropathie dans les pays industrialisés
après le diabète, elle affecterait plus de 10 % des alcooliques
chroniques. Elle est habituellement secondaire à une carence en thiamine
(vitamine B1), avec ou sans carence en folates associée, mais aussi à
la toxicité directe de l’alcool. Elle touche les fibres motrices,
sensitives et végétatives.
S’installant de façon insidieuse et lentement progressive, la
polyneuropathie liée à l’ alcoolisme chronique se traduit au début par
des paresthésies à type de fourmillements, des crampes nocturnes des
mollets, une faiblesse motrice s’exprimant par une fatigabilité anormale
à la marche. Après un certain temps d’évolution, le patient se plaint
de douleurs en étau et surtout de brûlures avec paroxysmes en éclair,
voire une hyperpathie douloureuse diffuse, surtout nocturne. Des
troubles cutanés (dépilation, anhydrose, ongles cassants) sont
fréquemment associés.
L’examen clinique met en évidence une hypoesthésie, symétrique «
en chaussettes », concernant de façon variable les différentes
sensibilités, mais moins marquée pour la sensibilité proprioceptive. Il
révèle une aréflexie achilléenne, une amyotrophie et un déficit moteur
prédominants sur les muscles de la loge antéro-externe de jambe.
Les anomalies EMG sont très précoces, traduisant l’existence
d’une atteinte sensitivomotrice axonale (chute de l’amplitude des
potentiels d’action sensitifs des nerfs des deux membres inférieurs,
puis diminution nette de l’amplitude des réponses motrices, potentiels
polyphasiques à l’aiguille). L’examen du LCS, habituellement non
effectué si le contexte clinique et les données EMG sont compatibles
avec le diagnostic, pourrait montrer une discrète hyperprotéinorachie.
Le traitement associe l’administration parentérale de vitamines,
surtout B1, et un régime riche en protéines, voire en cas de douleurs
importantes l’utilisation de tricycliques. Cette thérapeutique, associée
à l’arrêt de l’intoxication, permet une récupération clinique et
électrophysiologique, mais celle-ci peut s’étendre sur plusieurs mois.
D’autres formes cliniques ont été décrites. Une polyneuropathie
aiguë, responsable d’une paraparésie flasque amyotrophiante, de troubles
sensitifs intéressant toutes les modalités et d’une aréflexie
rapidement ascendante en 24 heures, peut exceptionnellement s’observer
chez l’alcoolique dénutri, volontiers à la suite d’un état infectieux.
Une forme ulcéromutilante comportant un déficit thermoalgique sévère,
des maux perforants plantaires avec ostéolyse, arthropathies, a été
individualisée sous le nom de ses premiers auteurs, Bureau et Barrière.
Enfin à côté de certaines formes purement motrices, il convient de
signaler des formes végétatives, rarement isolées, et comportant des
troubles de sudation, une hypotension orthostatique, une impuissance,
des troubles trophiques et digestifs. Le pronostic est plus réservé,
notamment lorsque sont associés des troubles du rythme cardiaque.
4. Dysglobulinémies
On peut observer :
5. Maladies de système
Certaines affections sont susceptibles d’être compliquées de
neuropathies : Sjögren (polyneuropathies axonales sensitives), lupus
(polyneuropathies chroniques démyélinisantes), PAN ou périartérite
noueuse (mononeuropathie multifocale subaiguë), sarcoïdose
(polyneuropathie axonale).
6. Hémopathies
En dehors des pathologies associées à la présence d’une
paraprotéine monoclonale, ou en rapport avec les thérapeutiques par
cytostatiques, des neuropathies ont été plus rarement décrites lors
d’infiltrations leucosiques. Elles peuvent parfois révéler des lymphomes
systémiques.
7. Cancers
Ces neuropathies sont consécutives à une infiltration ou par
atteinte paranéoplasique, qu’il convient de rechercher devant une
neuropathie douloureuse volontiers ataxiante (Denny-Brown, associé à la
présence d’anticorps antineuronaux anti-HU).
8. Causes infectieuses
Le sida peut entraîner une polyneuropathie sensitive à la phase
tardive de l’affection. La lèpre, surtout responsable de mononeuropathie
multiple, est la première cause de neuropathie dans le monde.
9. Amylose primitive ou secondaire (gammapathie)
La recherche d’une amylose primitive (mutation transthyrétine)
doit être effectuée devant une polyneuropathie comportant une expression
dysautonomique riche.
10. Neuropathies héréditaires
a. Dégénératives
Les neuropathies héréditaires sont dominées par les
polyneuropathies sensitivomotrices de Charcot-Marie Tooth (atrophie
péronière, pieds creux (fig. 17.4), atteinte sensitivomotrice). L’EMG
permet de différencier des formes axonales et des formes
démyélinisantes. Dans ce dernier cas, le diagnostic peut être conforté
par la biologie moléculaire (duplication sur le chromosome 17 dans les
formes dominantes, anomalie du gène de la connexine 32 dans les formes
liées à l’X).
Les neuropathies par sensibilité familiale des nerfs à la pression (neuropathie dite à tomacula) sont détaillées plus loin.
Fig. 17.4. Pied creux (neuropathie de Charcot Marie Tooth).
b. Non dégénératives
On peut citer les rares affections suivantes : leucodystrophie
métachromatique, maladie de Refsum, porphyrie aiguë intermittente.
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A. Clinique
Le diagnostic repose sur l’association plus ou moins complète de trois ordres de signes.
1. Signes moteurs
Ils associent :
- une paralysie ou parésie, par atteinte de la
motricité volontaire, réflexe et automatique par souffrance de la voie
finale commune (motoneurone alpha) ; plus ou moins précédée d’une
fatigabilité, elle est complète (car affectant tous les types de
motricité), flasque et hypotonique ; elle est cotée de 0 à 5 (testing
musculaire, cf . p. 257) : 0 = pas de contraction ; 1 =
contraction faible sans déplacement ; 2 = déplacement faible si
pesanteur éliminée ; 3 = déplacement possible contre pesanteur ; 4 =
déplacement possible contre résistance ; 5 = force normale ; la réponse
idiomusculaire est conservée; - une amyotrophie retardée de 3 semaines par rapport à la lésion nerveuse;
- des fasciculations (spontanées ou provoquées par
la percussion ou l’exposition au froid) ; traduisant l’activité
spontanée d’une unité motrice, elles sont en faveur d’une lésion proche
de la corne antérieure (motoneurone, racine); - une diminution ou une abolition des réflexes ostéotendineux.
2. Signes sensitifs
Ils sont souvent les premiers à apparaître.
a. Signes subjectifs
Ces sensations anormales sont des paresthésies (picotements,
fourmillements, engourdissements spontanés), des dysesthésies
(déclenchées par le tact) ou des douleurs (brûlures, décharges
électriques, striction). Leur origine peut être radiculaire ou
tronculaire. La douleur radiculaire a un trajet traçant le long d’un
membre. Elle est accrue ou provoquée par les manœuvres élevant la
pression du LCS (toux, éternuement) et celles étirant la racine
(Lasègue, mouvements du cou). Les signes objectifs sont en revanche
absents ou discrets. La topographie est fixe et parfaitement déterminée.
b. Atteinte objective rarement dissociée
Les troubles concernent les sensibilités superficielle (au tact
[épicritique], à la température et à la piqûre [thermoalgique]) et
proprioceptive (altération du sens vibratoire, du sens de position des
segments de membre, avec signe de Romberg).
3. Signes neurovégétatifs
Il s’agit des signes vasomoteurs (œdème, cyanose), de troubles
trophiques (peau sèche, squameuse et atrophique) et des phanères (chute
de poils, ongles cassants), d’une hypotension orthostatique, d’une
impuissance, d’une incontinence urinaire.
4. Autres signes
Ils comportent la recherche de gros nerfs et d’un signe de Tinel
(douleur projetée sur le trajet du nerf lors de la percussion de
celui-ci).
On peut à l’issue des données cliniques ébaucher différents types d’atteinte :
- atteinte des grosses fibres : troubles des sensibilités proprioceptive et tactile, signes moteurs;
- atteintes des petites fibres : troubles de la sensibilité thermoalgique et neurovégétatifs.
B. Examens complémentaires
1. Électrophysiologie neuromusculaire (ou électroneuromyographie)
Elle confirme la nature neurogène du trouble. L’examen comporte deux temps distincts.
a. Électromyogramme (détection)
L’électromyogramme (analyse à l’aiguille des tracés de repos et
de contraction des différents muscles) permet de retrouver des
potentiels de fibrillation au repos, un appauvrissement en unités
motrices, une accélération de la fréquence des potentiels individualisés
(sommation temporelle) et au maximum un potentiel à fréquence élevée
(tracé simple) lors de la contraction (fig. 17.1). Il peut donner une
indication topographique (tronculaire, radiculaire, diffuse) et confirme
l’absence de signes myogènes (richesse exagérée des tracés pour un
faible effort de contraction, potentiels de faible amplitude très
polyphasiques).
b. Mesure des vitesses de conduction (stimulodétection)
La mesure des vitesses de conduction reflète le processus histopathologique :
- neuropathies démyélinisantes : ralentissement diffus des
vitesses de conduction motrices et sensitives (fig. 17.2), allongement
des ondes tardives F et des latences distales motrices ; il peut exister
un aspect de bloc de conduction moteur (rapport diminué entre
l’amplitude obtenue par stimulation proximale et celle obtenue par
stimulation distale) notamment dans les neuropathies canalaires et les
polyradiculonévrites (fig. 17.3) ; ces anomalies sont localisées dans
les mononeuropathies multiples et les compressions; - neuropathies axonales : les vitesses sont normales ou
modérément ralenties, la baisse d’amplitude de la réponse motrice et du
potentiel sensitif renseigne sur le nombre d’axones fonctionnels.
Fig. 17.1. Tracé de dénervation chronique avec potentiel polyphasique se répétant à une fréquence élevée (sommation temporelle).
Fig. 17.3. Aspect de bloc de conduction (vitesse de
conduction motrice) proximal du nerf cubital dans une neuropathie
motrice multifocale.
Fig. 17.2. Vitesse de conduction ralentie (CV à 18 m/s) et allongement de la latence distale (Lat A1 = 14,7 ms) dans le nerf fibulaire.
2. Liquide cérébrospinal
Il est habituellement normal. On peut constater une
hyperprotéinorachie isolée dans les polyradiculonévrites, le diabète,
certaines affections néoplasiques et hématologiques.
3. Biopsie du nerf
La biopsie de nerf permet dans certains cas difficiles de
confirmer le caractère de la neuropathie (démyélinisation segmentaire,
dégénérescence axonale) et oriente parfois le diagnostic étiologique
(lésions artériolaires).
II. Diagnostic différentiel
Il est développé au chapitre 1 « Déficit moteur et/ou sensitif
des membres » et au chapitre 3 « Douleur des membres et des extrémités
».
A. Paralysies centrales
Il s’agit de paralysies spastiques, non amyotrophiantes et de troubles de la sensibilité dissociés.
B. Atteintes myogènes
Ce sont des atteintes motrices pures, avec abolition de la
réponse idiomusculaire, données électromyographiques, élévation du taux
des enzymes musculaires.
III. Orientation du diagnostic étiologique
Elle s’appuie sur des éléments cliniques :
- topographie des signes (uni- ou bilatéraux, symétriques ou non);
- mode d’installation du tableau;
- contexte (diabète, médicaments, traumatisme, etc.) et éléments paracliniques (électromyogramme).
A. Syndrome neurogène symétrique : polyneuropathie
Si la polyneuropathie est :
- subaiguë et longueur-dépendante : polyneuropathie toxique et métabolique principalement;
- aiguë et démyélinisante : polyradiculonévrite (syndrome de Guillain-Barré);
- chronique : neuropathie héréditaire.
B. Syndrome neurogène asymétrique : mononeuropathie
Si l’atteinte est :
- unique : tronculaire, radiculaire (hernie discale) ou plexuelle;
- multiple : tronculaire (mononeuropathies multiples ou multinévrites) ou radiculaire (sténose canalaire, méningoradiculite).
IV. Polyneuropathies longueur-dépendantes
Ces polyneuropathies résultent d’une atteinte diffuse et symétrique intéressant les extrémités distales des membres, et s’opposent aux mononeuropathies multiples
, liées à une atteinte successive dans le temps et l’espace de
plusieurs troncs nerveux et consécutives à un processus
physiopathologique différent. Il faut noter qu’une polyradiculonévrite
implique une atteinte diffuse de la totalité des fibres nerveuses, y
compris les racines.
A. Clinique
Lestroubles débutent à l’extrémité distale des membres inférieurs dans les formes habituelles sensitivomotrices.
1. Troubles sensitifs
Ils sont souvent initiaux, touchant les extrémités des membres
inférieurs (paresthésies permanentes, dysesthésies, brûlures).
L’atteinte des grosses fibres myélinisées se traduit par des troubles de
la sensibilité profonde (ataxie).
2. Troubles moteurs
Au début le patient rapporte des difficultés à la marche, une
fatigabilité anormale. Puis s’installe un steppage (déficit des
releveurs du pied). Le déficit progresse ensuite pour intéresser la
racine puis les membres supérieurs. Il épargne les muscles respiratoires
et les nerfs crâniens. Il existe parfois des crampes (mollets, plante
des pieds).
3. Troubles végétatifs
Ils sont liés à une atteinte des fibres amyéliniques :
hypotension artérielle orthostatique, troubles vésicosphinctériens,
sexuels (impuissance), troubles digestifs (diarrhée, constipation).
L’examen confirme l’atteinte symétrique, à prédominance distale, des membres inférieurs :
- abolition des réflexes achilléens;
- déficit moteur affectant les releveurs du pied;
- amyotrophie;
- déficit sensitif qui peut être discret (examen particulièrement attentif);
- atteinte végétative (peau et phanères, hypotension).
L’électromyogramme est indispensable dans l’enquête étiologique
en permettant de mettre en évidence le processus en cause, axonal ou
démyélinisant. L’analyse du LCS est surtout intéressante dans les
processus démyélinisants (hyperprotéinorachie). La biopsie de nerf est
peu contributive dans une pratique systématique.
B. Orientation étiologique
Elle dépend de nombreux facteurs :
- l’âge : enfant (rare et héréditaire), adulte (près de 200 causes), vieillard (recherche souvent infructueuse);
- origine-ethnie : lèpre (neuropathie la plus fréquente dans le monde) ; amylose portugaise;
- familial surtout dans les neuropathies chroniques;
- circonstances : maladie générale (diabète, insuffisance rénale), médicaments, piqûres d’insectes;
- mode d’installation : toujours déterminant (aigu, subaigu, chronique);
- bilan sanguin : numération formule sanguine, CRP (protéine C
réactive), glycémie à jeun et postprandiale, recherche d’une
immunoglobuline monoclonale.
C. Causes
Elles sont très nombreuses. La plupart ne seront qu’énumérées ici.
1. Polyneuropathie diabétique
Le diabète est une des causes les plus fréquentes. L’incidence
est difficile à estimer, variant de 5 à 60 %, tenant en grande partie à
la difficulté de définir la neuropathie diabétique. Sa répartition est
égale dans les deux sexes. La cause est inconnue, bien que plusieurs
mécanismes semblent être en cause : facteurs vasculaires (augmentation
de la perméabilité capillaire au niveau du nerf), facteurs métaboliques
(accumulation de sorbitol), facteurs immunologiques (infiltrats de
lymphocytes et de macrophages dans les fascicules des fibres
amyéliniques).
Il existe très probablement un lien entre l’ancienneté de
l’hyperglycémie et les neuropathies, qui apparaissent le plus souvent 5 à
10 ans après le début du diabète. De plus les traitements qui
maintiennent une glycémie relativement normale peuvent faire régresser
des signes neurologiques (par exemple, douleurs et insuline).
La forme la plus souvent observée est la neuropathie sensitive distale
associée ou non à une atteinte dysautonomique. Survenant généralement
chez des patients dont le diabète évolue depuis plus de 5 ans, le début
en est généralement lentement progressif mais un début aigu peut être
observé (coma diabétique, stress, infection, chirurgie) ou lors de
l’instauration d’un traitement par l’insuline. Il s’agit au début de
paresthésies (engourdissements, picotements et brûlures) des pieds et
plus rarement des mains. L’examen retrouve une aréflexie achilléenne et
une hypoesthésie affectant la sensibilité thermoalgique en chaussettes,
plus rarement la sensibilité vibratoire. Les douleurs sont fréquentes
(pieds et jambes) à type de constriction, de broiement.
Les manifestations dysautonomiques comportent des
troubles cardiovasculaires (hypotension orthostatique, syndrome de
dénervation cardiaque), des troubles de la sphère digestive
(constipation, douleurs abdominales, nausées, dysphagie, diarrhée et
incontinence fécale), des troubles génito-urinaires (impuissance, atonie
vésicale), des troubles de la motilité pupillaire et une anhydrose
fréquente.
Les neuropathies motrices proximales s’installent de
façon subaiguë sur plusieurs semaines : faiblesse musculaire avec
amyotrophie des racines des membres inférieurs asymétrique, qui concerne
électivement le psoas, les quadriceps, les adducteurs et les muscles
postérieurs de cuisse. Des douleurs sont très souvent présentes dans les
territoires concernés, d’intensité variable avec une recrudescence
nocturne. Les réflexes ostéotendineux sont diminués ou abolis aux
membres inférieurs et il n’existe pas de signe sensitif déficitaire.
Les neuropathies focales et multifocales comportent :
- les atteintes des nerfs crâniens (surtout oculomoteurs, nerf facial);
- les atteintes des membres (tous les troncs nerveux, mais
surtout le cubital, le médian et le sciatique poplité externe) ;
l’atteinte du nerf crural reste la plus évocatrice : début aigu avec
douleurs à type d’écrasement et à recrudescence nocturne, déficit
quadricipital amyotrophiant, abolition du réflexe rotulien, déficit
sensitif dans le territoire du crural; - les neuropathies du tronc (douleurs de la poitrine et/ou de l’abdomen).
Le traitement repose sur l’équilibre du diabète
(insuline), le contrôle de la douleur par les imipraminiques,
l’utilisation de la 9 alphafluodrocortisone pour l’hypotension
orthostatique.
2. Causes médicamenteuses et toxiques
Les causes médicamenteuses sont les plus fréquentes. Il s’agit
le plus souvent de polyneuropathies sensitives, parfois douloureuses.
Les substances le plus souvent incriminées sont l’almitrine, les
cytostatiques (notamment la vincristine et les platines), le
disulfirame, la chloroquine, le métronidazole, le thalidomide,
l’amiodarone, l’izoniazide, la nitrofurantoïne, certains antiviraux
analogues des nucléosides (DDC, DDI). L’EMG témoigne d’une atteinte
axonale. Cet examen peut être utilisé pour dépister les manifestations
infracliniques, et notamment permettre la poursuite de certaines
prescriptions (thalidomide).
Les causes toxiques, principalement toxiques industriels comme
le benzène, sont plus rares et peuvent se révéler de manière aiguë.
3. Polyneuropathie alcoolocarentielle
Deuxième cause de polyneuropathie dans les pays industrialisés
après le diabète, elle affecterait plus de 10 % des alcooliques
chroniques. Elle est habituellement secondaire à une carence en thiamine
(vitamine B1), avec ou sans carence en folates associée, mais aussi à
la toxicité directe de l’alcool. Elle touche les fibres motrices,
sensitives et végétatives.
S’installant de façon insidieuse et lentement progressive, la
polyneuropathie liée à l’ alcoolisme chronique se traduit au début par
des paresthésies à type de fourmillements, des crampes nocturnes des
mollets, une faiblesse motrice s’exprimant par une fatigabilité anormale
à la marche. Après un certain temps d’évolution, le patient se plaint
de douleurs en étau et surtout de brûlures avec paroxysmes en éclair,
voire une hyperpathie douloureuse diffuse, surtout nocturne. Des
troubles cutanés (dépilation, anhydrose, ongles cassants) sont
fréquemment associés.
L’examen clinique met en évidence une hypoesthésie, symétrique «
en chaussettes », concernant de façon variable les différentes
sensibilités, mais moins marquée pour la sensibilité proprioceptive. Il
révèle une aréflexie achilléenne, une amyotrophie et un déficit moteur
prédominants sur les muscles de la loge antéro-externe de jambe.
Les anomalies EMG sont très précoces, traduisant l’existence
d’une atteinte sensitivomotrice axonale (chute de l’amplitude des
potentiels d’action sensitifs des nerfs des deux membres inférieurs,
puis diminution nette de l’amplitude des réponses motrices, potentiels
polyphasiques à l’aiguille). L’examen du LCS, habituellement non
effectué si le contexte clinique et les données EMG sont compatibles
avec le diagnostic, pourrait montrer une discrète hyperprotéinorachie.
Le traitement associe l’administration parentérale de vitamines,
surtout B1, et un régime riche en protéines, voire en cas de douleurs
importantes l’utilisation de tricycliques. Cette thérapeutique, associée
à l’arrêt de l’intoxication, permet une récupération clinique et
électrophysiologique, mais celle-ci peut s’étendre sur plusieurs mois.
D’autres formes cliniques ont été décrites. Une polyneuropathie
aiguë, responsable d’une paraparésie flasque amyotrophiante, de troubles
sensitifs intéressant toutes les modalités et d’une aréflexie
rapidement ascendante en 24 heures, peut exceptionnellement s’observer
chez l’alcoolique dénutri, volontiers à la suite d’un état infectieux.
Une forme ulcéromutilante comportant un déficit thermoalgique sévère,
des maux perforants plantaires avec ostéolyse, arthropathies, a été
individualisée sous le nom de ses premiers auteurs, Bureau et Barrière.
Enfin à côté de certaines formes purement motrices, il convient de
signaler des formes végétatives, rarement isolées, et comportant des
troubles de sudation, une hypotension orthostatique, une impuissance,
des troubles trophiques et digestifs. Le pronostic est plus réservé,
notamment lorsque sont associés des troubles du rythme cardiaque.
4. Dysglobulinémies
On peut observer :
- une gammapathie monoclonale de signification indéterminée :
la présence d’une IgM par isoélectrofocalisation doit être recherchée
devant une neuropathie sensitive ataxiante comportant une aréflexie et
un tremblement d’attitude ; l’EMG objective une atteinte démyélinisante ;
celle-ci est volontiers associée à une activité anticorps dirigée
contre certains constituants de la myéline, intervenant dans la
compaction de cette dernière (activité anti-MAG); - un myélome soit dans sa forme lytique (atteinte axonale à
l’EMG), soit dans sa forme ostéocondensante (atteinte démyélinisante à
l’EMG, syndrome POEMS, de l’acronyme Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Component, Skin Changes en référence aux signes cliniques et biologiques cardinaux de cette affection); - une maladie de Waldenström;
- des cryoglobulinémies devant faire rechercher une infection par le virus de l’hépatite C.
5. Maladies de système
Certaines affections sont susceptibles d’être compliquées de
neuropathies : Sjögren (polyneuropathies axonales sensitives), lupus
(polyneuropathies chroniques démyélinisantes), PAN ou périartérite
noueuse (mononeuropathie multifocale subaiguë), sarcoïdose
(polyneuropathie axonale).
6. Hémopathies
En dehors des pathologies associées à la présence d’une
paraprotéine monoclonale, ou en rapport avec les thérapeutiques par
cytostatiques, des neuropathies ont été plus rarement décrites lors
d’infiltrations leucosiques. Elles peuvent parfois révéler des lymphomes
systémiques.
7. Cancers
Ces neuropathies sont consécutives à une infiltration ou par
atteinte paranéoplasique, qu’il convient de rechercher devant une
neuropathie douloureuse volontiers ataxiante (Denny-Brown, associé à la
présence d’anticorps antineuronaux anti-HU).
8. Causes infectieuses
Le sida peut entraîner une polyneuropathie sensitive à la phase
tardive de l’affection. La lèpre, surtout responsable de mononeuropathie
multiple, est la première cause de neuropathie dans le monde.
9. Amylose primitive ou secondaire (gammapathie)
La recherche d’une amylose primitive (mutation transthyrétine)
doit être effectuée devant une polyneuropathie comportant une expression
dysautonomique riche.
10. Neuropathies héréditaires
a. Dégénératives
Les neuropathies héréditaires sont dominées par les
polyneuropathies sensitivomotrices de Charcot-Marie Tooth (atrophie
péronière, pieds creux (fig. 17.4), atteinte sensitivomotrice). L’EMG
permet de différencier des formes axonales et des formes
démyélinisantes. Dans ce dernier cas, le diagnostic peut être conforté
par la biologie moléculaire (duplication sur le chromosome 17 dans les
formes dominantes, anomalie du gène de la connexine 32 dans les formes
liées à l’X).
Les neuropathies par sensibilité familiale des nerfs à la pression (neuropathie dite à tomacula) sont détaillées plus loin.
Fig. 17.4. Pied creux (neuropathie de Charcot Marie Tooth).
b. Non dégénératives
On peut citer les rares affections suivantes : leucodystrophie
métachromatique, maladie de Refsum, porphyrie aiguë intermittente.
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