cirrhose et complications
Objectifs :
– Diagnostiquer une cirrhose.
– Identifier les situations d’urgence et planifier leur prise en charge.
– Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du
patient.
– Décrire les principes de la prise en charge au long cours.
INTRODUCTION
● La cirrhose est un syndrome anatomopatho-logique correspondant à l’évolution naturelle de
la plupart des maladies chroniques du foie :
– Définie comme une atteinte diffuse du foie par un processus associant fibrose annulaire,
nodules de régénération et modification de l’architecture vasculaire.
– Ses étiologies sont diverses, les plus fréquentes étant toxiques (alcool), infectieuses (virus B
et C), métaboliques (hémochromatose) ou mécaniques (obstacle biliaire).
● L’alcoolisme chronique est la première cause de cirrhose en France (environ 90 % des cas de
cirrhose chez l’homme, 70 % des cas de cirrhose chez la femme). Le risque de cirrhose alcoolique
dépend de la quantité d’alcool consommée et commence avec une ingestion quotidienne
de 60 g d’alcool pour l’homme et 40 g pour la femme.
● La prévalence de la cirrhose symptomatique chez les buveurs excessifs est de l’ordre de 10 %.
ANATOMOPATHOLOGIE
● Seul l’examen anatomopathologique du foie permet de poser le diagnostic de cirrhose avec
certitude.
● La cirrhose est définie par l’association de trois lésions :
– Des lésions hépatocytaires.
– L’existence d’une fibrose.
– La présence de nodules de régénération.
● Ces lésions sont diffuses. L’architecture vasculaire du foie est profondément bouleversée.
● La présence d’une stéatose hépatocytaire, de foyers d’hépatite alcoolique aiguë et/ou de corps
de Mallory est en faveur de l’origine alcoolique d’une cirrhose.
● Le volume du foie peut être augmenté (cirrhose hypertrophique), normal ou diminué (cirrhose
atrophique). On parle de cirrhose micronodulaire lorsque les nodules mesurent moins
de 3 mm de diamètre, de cirrhose macronodulaire lorsqu’ils mesurent plus de 3 mm de dia
mètre. La cirrhose alcoolique est habituellement une cirrhose micronodulaire, plus souvent
atrophique qu’hypertrophique.
● L’activité d’une cirrhose éthylique est marquée par la présence de lésions d’hépatite alcoolique
et/ou par la présence de lésions de peace-meal necrosis (identiques à celles observées
dans les hépatites chroniques actives virales).
DIAGNOSTIC
● Le diagnostic de certitude repose sur la biopsie hépatique.
● Il arrive cependant que la clinique associant signes d’hypertension portale et insuffisance
hépatocellulaire à un gros foie à bord inférieur tranchant chez un alcoolique permette une
présomption diagnostique suffisante.
A/ Mode de présentation
● La cirrhose est longtemps asymptomatique.
● L’évolution de la cirrhose peut être divisée en deux périodes : non compliquée (compensée)
et compliquée (non compensée) :
– Cirrhose compensée : elle peut être découverte lors d’un examen clinique révélant une
hépato-mégalie caractéristique, par des tests biologiques hépatiques ou par un examen morphologique
(échographie, endoscopie).
– Cirrhose décompensée : la cirrhose est découverte à l’occasion d’une de ses complications
(ascite, hémorragie digestive, ictère, encéphalopathie).
B/ Diagnostic positif de cirrhose alcoolique
1. Examen clinique
● L’interrogatoire recherche une intoxication alcoolique, un antécédent d’hépatite virale ou
des facteurs de risque.
● La palpation du foie est souvent anormale : bord inférieur tranchant, augmentation du
volume du foie (la cirrhose alcoolique donne fréquemment une atrophie du lobe droit avec
hypertrophie du lobe gauche).
● L’examen peut détecter :
– Des signes d’insuffisance hépatocellulaire (IHC) : ictère, angiomes stellaires, érythrose
palmaire, ongles blancs, hippocratisme digital, foetor hépatique, astérixis, hypogonadisme,
féminisation.
– Des signes d’hypertension portale (HTP) : splénomégalie, ascite, circulation veineuse collatérale
de type porto-cave.
2. Examens de laboratoire
● Aucun examen biologique n’est spécifique.
● Les anomalies les plus précoces sont :
– Augmentation de la ãGT.
– Élévation polyclonale des immunoglobulines : l’augmentation des immunoglobulines de
classe IgA (présence d’un bloc â−ã) est en faveur de l’origine éthylique d’une cirrhose.
● La bilirubine, les phosphatases alcalines et les transaminases sont normales ou augmentées.
● L’albuminémie et le taux de prothrombine (TP) sont normaux ou diminués selon le degré
d’IHC.
● En cas de diminution du TP, la baisse du facteur V (seul facteur non vitamine K-dépendant
du complexe prothrombinique) permet d’imputer cette anomalie à l’IHC.
● Différentes anomalies hématologiques sont fréquemment observées :
– Anémie aiguë due à une hémorragie digestive.
– Anémie normocytaire, leucopénie ou thrombopénie dues à l’hypersplénisme.
– Anémie ou thrombopénie transitoire dues à la toxicité de l’alcool.
– Macrocytose due à l’alcool.
3. Examens morphologiques
● Les examens morphologiques peuvent montrer des anomalies du foie lui-même, des signes
d’hypertension portale ou des complications tumorales.
● L’échographie abdominale doit être systématique; elle permet de préciser :
– La taille du foie.
– L’aspect des contours (lisses ou bosselés).
– L’homogénéité du parenchyme hépatique.
– L’échogénicité (normale ou augmentée).
– L’existence de signes d’HTP : élargissement du tronc porte et de la veine splénique, ascite,
splénomégalie, reperméabilisation de la veine ombilicale.
– S’il existe un ictère, qu’il n’est pas dû à un obstacle sur les voies biliaires.
● La tomodensitométrie n’est effectuée qu’en cas de suspicion de carcinome hépatocellulaire.
● L’endoscopie oeso-gastro-duodénale : c’est un examen primordial pour rechercher des
signes d’HTP : varices oesophagiennes ou gastriques, aspect en mosaïque de la muqueuse
gastrique (gastropathie congestive).
4. Biopsie hépatique
● Elle est théoriquement indispensable pour affirmer le diagnostic de cirrhose.
● Elle n’est cependant pas obligatoire lorsque le diagnostic de cirrhose éthylique est cliniquement
évident.
● Elle est effectuée par voie percutanée, après anesthésie locale, au niveau de la ligne axillaire
moyenne droite, lorsque l’hémostase le permet, après réalisation d’une échographie montrant
l’absence de dilatation des voies biliaires intrahépatiques.
● Sinon, on pratique une biopsie par voie veineuse transjugulaire, mais le fragment est habituellement
de plus petite taille. Cet abord veineux permet aussi de mesurer le gradient de
pression entre la veine sus-hépatique et la pression sus-hépatique bloquée qui reflète la pression
sinusoïdale.
● Les contre-indications de la ponction-biopsie hépatique sont les troubles majeurs de la coagulation,
l’existence d’une dilatation des voies biliaires, la présence d’ascite, d’angiome ou de
kyste hydatique.
● Les complications de la PBH sont l’hémo-péritoine, le cholépéritoine, le pneumothorax, le
malaise vagal.
C/ Confirmer l’origine alcoolique de la cirrhose
● L’interrogatoire du malade ou de l’entourage permet souvent de retrouver une consommation
excessive d’alcool.
● Certains éléments cliniques ou de l’anamnèse peuvent être évocateurs d’une consommation
excessive d’alcool :
– Syndrome de sevrage : trémulations, sueurs, agitation.
– Pituites matinales, hypertrophie parotidienne, varicosité des pommettes, maladie de
Dupuytren, pancréatite chronique, encéphalopathie de Gayet-Wernicke ou de Korsakoff,
polynévrite.
● Il n’y a pas de cause associée d’hépatopathie :
– Ag Hbs et anticorps anti-HCV négatifs.
– Absence de surcharge en fer (hémochromatose).
● Certains éléments histologiques sont en faveur de l’origine alcoolique d’une cirrhose :
– Présence d’une stéatose hépatocytaire.
– Présence de foyers d’hépatite alcoolique aiguë.
– Présence de corps de Mallory.
D/Diagnostic différentiel des cirrhoses alcooliques
● La notion de consommation excessive d’alcool ne permet pas d’éliminer une cause associée
d’hépatopathie (en particulier virale) à rechercher systématiquement.
1. Cirrhoses virales B et C
● Leur diagnostic repose sur les sérologies (Ag HBs et HCV).
● Voir question correspondante.
2. Hémochromatose génétique
● Il s’agit d’une affection héréditaire transmise sur le mode autosomique récessif. Le gène responsable
de la maladie est situé sur le chromosome 6. Le plus souvent, la mutation concerne
le gène HFE en position 282Y; plus rarement, il s’agit d’une autre mutation(H63D). Dans
certains cas, l’hémochromatose n’est pas due à une anomalie du gène HFE.
● Le fer alimentaire est absorbé dans l’intestin sous forme de fer ferreux. Comme le fer contenu
dans l’organisme n’est pratiquement pas éliminé, les surcharges en fer sont dues soit à une
exagération de l’absorption intestinale, soit à un apport parentéral. Le fer est alors stocké au
niveau du foie, puis dans d’autres organes.
● Le diagnostic est évoqué devant :
– Des signes cliniques associés à ceux de la cirrhose (asthénie, diabète, hypogonadisme, cardiopathie,
mélanodermie, arthropathies [chondrocalcinose, déminéralisation]).
– Le début de la forme majeure, entre 30 et 40 ans chez l’homme et après la ménopause chez
la femme.
– Des antécédents familiaux.
– Des examens paracliniques : augmentation du coefficient de saturation de la sidérophyline
(> 65 %), diminution de la concentration sérique de la transferrine, élévation de la ferritine
et du fer sérique.
Attention : le fer sérique peut être augmenté dans tous les cas de nécrose hépatocytaire, et la
ferritine peut être augmentée en cas de nécrose hépatocytaire, d’intoxication alcoolique et de
syndrome inflammatoire.
● Le diagnostic est confirmé par :
– Les lésions histologiques : surcharge ferrique diffuse et importante (appréciée à la coloration
de Perls) dans les hépatocytes, les cellules de Kupffer et le tissu conjonctif.
– Le dosage du fer intrahépatique.
● La recherche de la mutation génétique C282Y ou H63D après avoir fait remplir au patient
un consentement éclairé.
● Évaluation du fer hépatique par les méthodes d’imagerie : scanner ou IRM.
● Le traitement repose sur les saignées jusqu’à ce que le fer sérique soit inférieur à 10 μmol/l et
la ferritine inférieure à 50 μg/l.
3. Cirrhose auto-immune
● Survient habituellement chez une femme jeune, souvent associée à d’autres affections autoimmunes.
● Cliniquement, l’hépatite auto-immune se manifeste par des poussées ictériques, une asthénie,
une fièvre, des arthralgies et des éruptions. Elle peut être asymptomatique.
● Une hypergammaglobulinémie est fréquente.
● Le diagnostic repose sur la présence d’auto-anticorps antimuscle lisse et antinucléaire (hépatite
auto-immune de type I) ou antimicrosomes de foie et de rein anti-LKM1 (hépatite autoimmune
de type II, plus rare).
● Le traitement repose sur la corticothérapie et éventuellement sur l’azathioprine; il est institué
chez les patients ayant une hépatite histologiquement sévère ou symptomatique ou une
cirrhose
4. Maladie de Wilson
● Le diagnostic est évoqué devant une cirrhose chez l’adulte jeune. Il existe souvent des manifestations
associées : neurologiques (dyskinésie d’attitude), hématologiques (anémie hémolytique
aiguë) et ophtalmologiques (anneau de Kayser-Fleischer cornéen).
● C’est une maladie héréditaire autosomique récessive (gène sur le chromosome 13), exceptionnelle,
caractérisée par une accumulation de cuivre, notamment dans le foie et les noyaux
gris centraux.
● Le diagnostic est confirmé par la diminution du taux sérique de la céruléoplasmine, l’augmentation
de la cuprémie et de la cuprurie et, histologiquement, par l’augmentation de la
concentration de cuivre hépatique.
● Une anémie hémolytique est souvent associée.
● Le traitement repose sur la D-pénicillamine (Trolovol) au long cours, la transplantation
hépatique est indiquée en cas d’insuffisance hépatique sévère ou de forme fulminante.
5. Cirrhose biliaire primitive
● Survient le plus souvent chez une femme de plus de 40 ans.
● Il existe une cholestase clinique ou biologique.
● Le diagnostic repose sur l’augmentation importante des IgM et surtout la présence à un titre
élevé d’anticorps antimitochondries (de type M2) – présents dans 90 % des cas – et l’histologie.
● Elle n’est responsable d’une véritable cirrhose qu’à un stade évolué.
6. Cirrhose biliaire secondaire
● Elle succède à une cholestase extrahépatique prolongée.
● Ses principales causes sont les calculs de la voie biliaire principale, les sténoses congénitales
et postopératoires du cholédoque, la cholangite sclérosante primitive et la pancréatite chronique.
7. Cirrhoses médicamenteuses
● Contrairement aux hépatites, les cirrhoses médicamenteuses sont exceptionnelles.
ÉVOLUTION ET PRONOSTIC :
COMPLICATIONS DES CIRRHOSES
● Les complications sont la conséquence :
– De l’HTP.
– de l’IHC.
– Du développement d’un carcinome hépatocellulaire.
● Les principales complications sont :
– L’hémorragie digestive.
– L’ascite et la rétention hydrosodée, le syndrome hépato-rénal.
– L’ictère.
– L’encéphalopathie hépatique.
– Les infections bactériennes (infection du liquide d’ascite, septicémie, infection urinaire,
broncho-pneumopathie).
– Le carcinome hépatocellulaire.
● Ces complications peuvent s’associer, notamment l’hémorragie digestive favorise la survenue
d’une encéphalopathie, d’une ascite ou d’un ictère. Les infections bactériennes sont également
un facteur de décompensation.
A/ Complications de la cirrhose
1. Hémorragies digestives (hématémèse, méléna)
a) Physiopathologie
– L’HTP se définit par une pression portale supérieure à la pression cave (gradient
hépatique) de plus de 5 mmHg, ou par une augmentation de la pression portale au-dessus
de 15 mmHg. Le risque d’hémorragie digestive apparaît lorsque le gradient est supérieur à
12 mmHg.
– Dans la cirrhose, elle est due à un bloc intra-hépatique.
– L’HTP entraîne le développement d’une circulation collatérale.
– Les varices oesophagiennes (VO) sont très fréquentes. Elles siègent le plus souvent au
niveau du tiers inférieur de l’oesophage. Le risque principal des VO est leur rupture, qui se
traduit par une hémorragie digestive haute. Les varices gastriques (cardio-tubérositaires)
sont moins fréquentes.
b) Diagnostic
– Tout cirrhotique qui va mal doit avoir en urgence un toucher rectal et, au moindre doute,
un sondage gastrique et une numération-formule sanguine pour ne pas méconnaître une
hémorragie digestive non extériorisée.
– L’endoscopie oeso-gastro-duodénale est réalisée après contrôle de l’hémodynamique :
* Le plus souvent (75 % des cas), il s’agit d’une rupture de varice oesophagienne ou gastrique
: le diagnostic d’hémorragie d’origine variqueuse est certain quand le saignement
persiste pendant l’examen ou s’il existe un caillot adhérent sur une varice.
* D’autres causes d’hémorragie digestive sont fréquentes chez le cirrhotique : gastropathie
hypertensive, ulcère gastro-duodénal, syndrome de Mallory-Weiss, oesophagite, cancer de
l’oesophage.
* La prévention primaire des hémorragies digestives par rupture de varices est indiquée
lorsque les varices sont moyennes ou grosses (stade II et III); elle repose sur l’administration
de bêta-bloquants non cardiosélectifs à une dose réduisant de 20 % la fréquence
cardiaque.
* La prévention secondaire (après un premier épisode d’hémorragie digestive) repose soit
sur les bêtabloquants, soit sur la ligature endoscopique des varices (entre 3 et 6 séances le
plus souvent).
* Le recours à l’anastomose porto-cave ne doit avoir lieu que lorsque les méthodes précédemment
citées ne permettent pas de contrôler les récidives d’hémorragie digestive. En
effet, elle majore l’insuffisance hépatocellulaire et augmente le risque d’encéphalopathie
hépatique.
2. Ascite (QS)
a) Physiopathologie
– L’ascite n’apparaît que si deux conditions sont réunies : une hypertension portale (HTP) et
une rétention hydrosodée :
* La rétention hydrosodée est induite par l’insuffisance hépatocellulaire (IHC) : l’IHC
induit une stimulation du système rénine-angiotensine et donc un hyperaldostéronisme ;
l’hyperaldostéronisme entraîne une réabsorption du sodium et de l’eau au niveau du tube
distal du rein.
* L’HTP localise la rétention hydrosodée dans la cavité péritonéale.
b) Diagnostic
– Il existe une matité des flancs, mobile et déclive.
– L’ascite est souvent associée à des signes d’HTP et/ou d’IHC, à des oedèmes des membres
inférieurs (mous, indolores, prenant le godet), plus rarement à un épanchement pleural
(habituellement droit).
* Il existe une oligurie avec natriurèse basse.
* Il faut rechercher systématiquement un facteur favorisant : hémorragie digestive, infection
bactérienne (septicémie ou infection du liquide d’ascite), hépatite alcoolique aiguë,
hépatite virale active, écart de régime hyposodé ou arrêt des diurétiques, survenue d’un
carcinome hépatocellulaire.
c) Ponction d’ascite
– Le liquide est habituellement citrin.
– Il s’agit d’un transsudat, contenant 5 à 25 g/l de protides, stérile.
– Quand l’ascite ne répond plus au régime désodé ou aux diurétiques, on parle d’ascite réfractaire.
3. Syndrome hépato-rénal
a) Physiopathologie
* Il désigne une insuffisance rénale fonctionnelle, qui complique les cirrhoses graves avec
ascite et qui est due à la vasoconstriction des artères rénales.
b) Diagnostic
– Le diagnostic du syndrome hépato-rénal a récemment fait l’objet d’une conférence de
consensus, les critères majeurs retenus sont :
* Augmentation de la créatinine > 130 mmol/l ou clairance de la créatinine < 40 ml/min
en dehors de l’administration de diurétiques.
* Les autres causes d’insuffisance rénale doivent être éliminées, en particulier les nécroses
tubulaires secondaires à des médicaments (aminosides, AINS) ou à des chocs hémorragiques
ou septiques.
* Absence d’amélioration de la fonction rénale après arrêt de la prise de diurétiques ou
administration d’une expansion volémique. Dans la situation inverse, le diagnostic de
syndrome hépato-rénal peut être éliminé.
* Protéinurie < 500 mg/j et absence de manifestation échographique en faveur d’une uropathie
obstructive ou d’une maladie du parenchyme rénal.
– Critères mineurs (un syndrome hépato-rénal peut se voir sans ces critères) :
* Diurèse < 500 ml/ 24 heures.
* Na urinaire < 10 mmol/l.
* Osmolalité urinaire > osmolalité plasmatique.
* Absence d’hématurie.
* Hyponatrémie de dilution < 130 mmol/l.
– Le traitement repose sur le traitement d’une éventuelle cause déclenchante, l’expansion
volémique (le plus souvent par albumine) et les analogues de la vasopressine, en particulier
la terlipressine.
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