Migraine et algies de la face

Migraine et algies de la face

Objectifs pédagogiques



Nationaux

• Diagnostiquer une migraine.
  
• Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
  

CEN



Connaissances requises

• Connaître l’intrication fréquente de migraines et de céphalées de tension (épisodiques ou non).
  
• Connaître les principes généraux du traitement de la migraine.
  
• Connaître les médicaments du traitement de la crise et du
  traitement de fond, leurs effets indésirables et leurs
  contre-indications, les règles élémentaires de leur prescription.
  
• Connaître les facteurs déclenchants et favorisants d’une crise de migraine.
  
• Connaître l’existence de céphalées induites par les médicaments chez le migraineux.
  

Objectifs pratiques

• Chez un patient migraineux réel ou simulé :
  
  
  
  • conduire l’interrogatoire et réunir les arguments du diagnostic de migraine (avec ou sans aura);
    
  • identifier les facteurs favorisants éventuels;
    
  • énoncer la hiérarchisation de prescription pour les médicaments de la crise;
    
  • expliquer les règles de prise d’un médicament au cours de la crise;
    
  • discuter la mise en route d’un traitement de fond;
    
  • rédiger l’ordonnance (traitement de crise et, le cas échéant, traitement de fond);
    
  • 
    donner à une jeune migraineuse les conseils de nature à réduire les
    facteurs de risque vasculaires associés (tabac, pilule, surcharge
    pondérale).
    


• À partir de cas vidéo, évoquer le diagnostic de migraine sans aura, de migraine ophtalmique.
  

La migraine est la plus
fréquente des céphalées. Elle touche 12 % de la population et 2 à 3 fois
plus les femmes que les hommes. Sa physiopathologie demeure en grande
partie mystérieuse, malgré les progrès récents ( cf. Annexe, p. 149 ).

La majorité des patients
ayant présenté quelques crises de migraine ne consulte pas. La maladie
proprement dite est caractérisée par la survenue de crises rapprochées,
responsables d’un impact social qui, chez certains, peut être sévère (1
migraineux sur 10 présente plusieurs crises par semaine).

Le traitement de la migraine a
connu une avancée importante avec l’émergence des triptans. Malgré ces
progrès, la migraine demeure une affection courante encore trop mal
soignée.

Les critères diagnostiques sont présentés dans l’encadré suivant.

Critères de la migraine selon l’IHS (International Headache Society) 1. Migraine sans aura A. Au moins cinq crises B. Durée entre 4 et 72 heures sans traitement C. Au moins deux caractéristiques suivantes : unilatéral; pulsatile; modérée ou sévère; aggravation par les activités physiques. D. Au moins un des caractères suivants : nausées et/ou vomissements; photophonophobie. E. Examen normal entre les crises 2. Migraine avec aura A. Au moins deux crises B. Trois des quatre critères suivants : symptômes totalement réversibles; apparition progressive (> 4 min); durée de chaque symptôme < 60 min; céphalée après l’aura, avec un intervalle libre < 60 min, ou parfois débutant avant ou pendant l’aura.

I. Arguments diagnostiques d’une migraine avec ou sans aura


Le diagnostic de migraine
repose sur l’interrogatoire et la normalité de l’examen clinique.
L’objectif est d’identifier des accès de céphalées caractéristiques,
séparés par des intervalles libres. Aucune investigation complémentaire
n’est nécessaire, lorsque la sémiologie est typique.

Deux types de migraines sont
possibles : la migraine sans aura et la migraine avec aura, environ
trois fois moins fréquente. Les deux types de crises peuvent coexister
chez un même patient.

A. Migraine sans aura


La crise se caractérise par :

• 
  son siège : le plus souvent temporale ou sus-orbitaire,
  unilatérale avec alternance du côté atteint selon les crises. Elle est
  parfois postérieure ou bilatérale, voire diffuse d’emblée;
  
• 
  son mode d’apparition : rapidement progressif, sans caractère explosif ; elle peut réveiller le patient en deuxième partie de nuit;
  
• 
  son type : typiquement pulsatile, la céphalée tend à s’accentuer en cas d’effort physique ou de concentration;
  
• 
  ses signes d’accompagnement :
  
  
  
  • les nausées et vomissements sont les plus fréquents,
    parfois accompagnés de signes vasomoteurs (modifications de couleur du
    visage),
    
  • la photophobie (intolérance à la lumière) et la phonophobie (intolérance au bruit) sont liées à l’intensité de la céphalée,
    
  • la recherche d’isolement pendant la crise, de préférence dans un endroit calme et peu éclairé;
    
  
  


• 
  sa durée : elle a été fixée par l’ International Headache Society entre 4 et 72 heures, en moyenne 12 à 24 heures;
  
• 
  son évolution : récupération complète à l’issue de la crise.
  

B. Migraine avec aura


Elle se caractérise par la
présence de manifestations neurologiques focalisées précédant ou
accompagnant la céphalée migraineuse, et classiquement controlatérale à
celle-ci. Deux paramètres sont importants pour le diagnostic :

• 
  le mode d’apparition : de manière progressive (> 5 min), réalisant la classique marche migraineuse , avec régression complète en moins d’une heure avant ou parallèlement à la céphalée;
  
• 
  le type : l’aura ophtalmique et l’aura sensitive sont
  les plus fréquentes et peuvent se combiner chez un même patient ; une
  aura entraînant des troubles du langage (manque du mot ou paraphasies)
  ou de l’équilibre est plus rare ; certaines auras sont exceptionnelles
  (ophtalmoplégie, hémiplégie, etc.).
  

L’ aura migraineuse peut,
rarement, ne pas être suivie de migraine, posant des problèmes
diagnostiques difficiles, surtout en l’absence d’antécédent identique.

1. Aura ophtalmique


Le scotome scintillant
est le plus fréquent : point lumineux dans une partie du champ visuel
des deux yeux, persistant les yeux fermés, s’élargissant sous forme
d’une ligne brisée (aspect de fortifications), et laissant place à un
scotome central, lui-même de régression progressive.

L’ hémianopsie latérale homonyme
est également fréquente, apparaissant en quelques minutes, parfois
précédée de taches colorées ou lumineuses dans le même hémichamp.

De nombreuses autres manifestations visuelles sont possibles :

• unilatérales : phosphènes, scotome sur un œil;
  
• complexes : vision kaléidoscopique, troubles de la perception
  visuelle (notamment métamorphopsies : déformation de la forme des objets
  et des individus), hallucinations visuelles élaborées.
  

2. Aura sensitive


Il s’agit de paresthésies non douloureuses touchant typiquement les premiers doigts de la main et le pourtour des lèvres du même côté (cheiro-orales).

Elles s’étendent plus
rarement à l’ensemble de l’hémicorps avec, dans tous les cas, une
évolution progressive, selon la marche caractéristique.

C. Autres arguments à apprécier


Ce sont :

• l’ancienneté de l’histoire : début avant 30 ans dans la plupart des cas, parfois dans l’enfance;
  
• les antécédents familiaux de migraine;
  
• les circonstances de déclenchement des crises ( cf . infra );
  
• l’intrication d’une maladie migraineuse avec une autre cause de
  céphalées : la prévalence élevée de la migraine rend cette situation
  courante.
  

1. Association céphalées de tension et migraine


L’association de céphalées
dites de tension ( psychogènes) à la migraine est particulièrement
fréquente. Elle doit être suspectée en cas de :

• persistance de céphalées de fond (prédominance postérieure), entre des accès migraineux par ailleurs bien identifiés;
  
• personnalité anxieuse associée;
  
• tension musculaire douloureuse des muscles de la nuque.
  

2. Association céphalées et prise abusive de médicaments


Une autre association est
l’ajout de céphalées induites par la prise abusive de médicaments. La
surconsommation de médicaments (spécifiques ou non de la migraine)
induit une accoutumance avec majoration des céphalées, qui pousse à
l’augmentation des doses. Le cercle vicieux peut être difficile à
rompre, menant à des céphalées chroniques quotidiennes, nécessitant une
hospitalisation pour obtenir le sevrage.


II. Facteurs favorisants et déclenchants d’une crise de migraine


Certains sont identifiés par le patient avant qu’il ne consulte :

• contrariété, situation de stress ou, à l’inverse, situation de détente brutale (« migraine de week-end »);
  
• facteurs hormonaux : règles (migraine cataméniale), contraception orale;
  
• facteurs alimentaires : chocolat, alcool (vin blanc);
  
• facteurs sensoriels : lumière clignotante, décor rayé d’une pièce, bruits, odeurs.
  

D’autres sont moins connus du grand public :

• conditions de vie : sommeil trop prolongé, hypoglycémie de la mi-journée (saut d’un repas) ;
  
• facteurs climatiques.
  

Le rôle du médecin est de
sensibiliser son patient à la possibilité de tels facteurs, pour le
rendre attentif lors des crises suivantes. L’éradication de ces facteurs
est plus ou moins facile, notamment s’il s’agit de situations liées au
travail.


III. Traitement


A. Principes généraux


Le traitement de la migraine repose sur trois principes :

• un obligatoire : suppression des facteurs déclenchants des crises ( cf . supra );
  
• un fréquemment proposé : traitement médicamenteux de la crise;
  
• un à discuter au cas par cas : traitement de fond, à visée prophylactique.
  

Certains patients, une fois
rassurés sur l’origine migraineuse de leurs céphalées, ne désirent pas
prendre le risque d’effets indésirables de médicaments antimigraineux.

L’indication d’un traitement
de fond dépend de la fréquence des crises (rarement prescrit à moins de
deux crises par mois) et de la demande du patient (retentissement social
et professionnel d’une crise).

Un point essentiel doit être expliqué au patient : la différence entre les deux types de traitements, afin d’éviter :

• les risques d’inefficacité en cas de prise au coup par coup de médicament de fond;
  
• les risques de surdosage ou d’accoutumance en cas de prise en continu de médicament de crise.
  

B. Traitement médicamenteux de la crise


Certains principes et règles d’utilisation doivent être connus :

• la prise ne doit se faire qu’au moment des crises, le plus précocement possible;
  
• le traitement est efficace sur la céphalée et ses signes d’accompagnement, pas sur l’aura migraineuse;
  
• l’association à un antiémétique permet de diminuer les nausées;
  
• en cas de nausées ou de vomissements violents, une autre voie que buccale doit être proposée (nasale, rectale ou injectable);
  
• il faut veiller à ne pas dépasser les doses prescrites, sous
  peine de voir apparaître des signes de toxicité propres au produit ou
  une accoutumance;
  
• la prescription ne dispense pas le patient d’une mise au repos dans le calme, parfois l’obscurité.
  

Deux types de médicaments sont utilisés
: les antalgiques non spécifiques et anti-inflammatoires non
stéroïdiens d’une part, les médicaments spécifiques d’autre part. Les
opioïdes, qui favorisent les comportements addictifs, sont à éviter.

1. Antalgiques et anti-inflammatoires


L’aspirine (500 mg à 2 g), éventuellement associée à du métoclopramide (Migpriv ^® ), le paracétamol (1 à 2 g), éventuellement associé au dextropropoxyphène (Diantalvic ^® ) et les AINS (naproxène, ibuprofène, etc.) sont les traitements habituels en cas de crise modérée.

2. Médicaments spécifiques de la crise migraineuse


Il s’agit de :

• dérivés de l’ergot de seigle :
  
  
  
  • jusqu’à ces dernières années, seule classe disponible,
    
  • risque d’ergotisme en cas de surdosage (vasoconstriction sévère pouvant mener à la gangrène);
    


• triptans : leur apport au cours de la décennie passée a été d’une importance considérable :
  
  
  
  • 
    cette classe médicamenteuse est caractérisée par un effet agoniste
    spécifique et puissant sur les récepteurs sérotoninergiques 5HT1, avec
    action vasculaire (vasoconstriction) et probablement neurogène,
    
  • le sumatriptan a été le premier commercialisé,
    
  • plusieurs spécialités sont désormais disponibles (Naramig ^® , Zomig ^® , Relpax ^® , Almogran ^® , Tigreat ^® , etc.). Ces triptans possèdent une meilleure biodisponibilité que le sumatriptan,
    
  • 
    comme pour les autres médicaments, la précocité de la prise est
    recommandée, mais l’efficacité est néanmoins possible à distance du
    début (intérêt pour la crise de réveil nocturne),
    
  • la reprise du
    médicament pour le même accès, en cas d’échec, est sans effet. En
    revanche, une récidive des symptômes après rémission transitoire
    justifie une deuxième tentative,
    
  • les triptans sont devenus le traitement de première intention
    pour la majorité des patients souffrant de crises sévères (lorsqu’il
    existe un retentissement majeur sur l’activité quotidienne).
    

Le cas particulier de la migraine cataméniale,
concernant les patientes dont les crises surviennent exclusivement
lors des règles et dont le cycle est régulier, est traité par
prescription d’œstradiol en percutané (Œstrogel ^® )pendant 8 jours, à débuter la veille des règles.

C. Traitement médicamenteux de fond


De très nombreux traitements
de fond ont été proposés dans la migraine, avec une efficacité plus ou
moins bien prouvée. Aucune molécule n’a montré de supériorité
d’efficacité par rapport à une autre.

1. Médicaments dits majeurs


Ce sont ceux pour lesquels
une efficacité a été démontrée (réduction de la fréquence des crises
d’au moins 50 %) par au moins deux essais thérapeutiques
méthodologiquement corrects. Leur posologie, effets indésirables et
contre-indications sont résumés au tableau 14.I. Il est actuellement
recommandé d’utiliser en première intention l’une des quatre molécules
suivantes : propranolol, métoprolol, oxétorone, amitriptyline.

Ces médicaments n’ont pas tous reçu à ce jour l’AMM en France dans cette indication.

Tableau 14.I.
Traitements de fond de la migraine

	Posologie journalière	Contre-indications/Effets indésirables
Bêtabloquants Deux ont l’AMM : – propranolol (Avlocardyl ® ) – métoprolol (Lopressor ® , Seloken ® ) Autres efficaces : – timolol (Timacor ® ), – aténolol (Ténormine ® )	40-240 mg 100-200 mg 10-20 mg 100 mg	Contre-indications : BPCO-asthme, BAV II-II, bradycardie sévère, Raynaud, insuffisance cardiaque non contrôlée Effets indésirables : fréquents : asthénie, mauvaise tolérance à l’effort rares : insomnie, cauchemars, impuissance, dépression
Pizotifène (Sanmigran ® )	1,5 mg (3 cp en une prise le soir)	Contre-indications : glaucome, adénome prostatique Effets indésirables : somnolence, prise de poids, nausées
Oxétorone (Nocertone ® )	120-180 mg (2-3 cp en une prise le soir)	Effets indésirables : fréquents : somnolence, prise de poids rares : diarrhée, nécessitant l’arrêt du traitement
Méthysergide (Désernil ® )	4-6 mg (2-3 cp) Arrêt nécessaire 1 mois chaque 6 mois	Contre-indications : coronaropathie, HTA sévère, insuffisances rénale et hépatique sévères Effets indésirables : fréquents : nausées, vertiges, insomnie rares : ergotisme, fibrose rétropéritonéale
Flunarizine (Sibélium ® )	5 à 10 mg (1/2 à 1 cp le soir) Pas plus de 6 mois consécutifs	Contre-indications : maladie de Parkinson, dépression Effets indésirables : fréquents : somnolence, prise de poids rares : dépression, syndrome extrapyramidal
Amitriptyline (Laroxyl ® , Elavil ® )	20-50 mg le soir	Contre-indications : glaucome, adénome prostatique Effets indésirables : sécheresse de bouche, somnolence, prise de poids, hypotension orthostatique
AINS Exemples : – naproxène (Naprozyne ® , Apranax ® )	1 100 mg	Contre-indications : ulcère gastrique en évolution, insuffisances rénale et hépatique sévères Effets indésirables : – fréquents : troubles digestifs, ulcère, baisse d’efficacité du stérilet – rares : hypersensibilité cutanée, troubles hématologiques
– kétoprofène (Profenid ® )	50 mg
Valproate de sodium (Dépakine ® )	500-1 000 mg	Contre-indications : ulcère gastrique en évolution, insuffisances rénale et hépatique sévères Effets indésirables : fréquents : troubles digestifs, ulcère, baisse d’efficacité du stérilet rares : hypersensibilité cutanée, troubles hématologiques
BPCO : bronchopneumopathie chronique obstructive ; BAV : bloc auriculoventriculaire.

2. Autres médicaments


D’autres médicaments sont aussi utilisés :

• l’indoramine (Vidora ^® );
  
• les inhibiteurs calciques, notamment le vérapamil (Isoptine ^® );
  
• les antidépresseurs non tricycliques (inhibiteurs de la recapture de la sérotonine);
  
• les antiépileptiques : gabapentine (Neurontin ^® ), topiramate (Epitomax ^® ), valproate (Dépakine ^® ).
  

3. Principes et règles d’utilisation


Des principes et règles d’utilisation doivent être connus comme pour les traitements de la crise :

• débuter par les médicaments de fond majeurs ;
  
• choisir d’abord les médicaments qui n’ont pas été encore
  essayés, en tenant compte des contre-indications et des pathologies
  associées (exemple : intérêt des bêtabloquants chez le sujet anxieux ou
  hypertendu);
  
• prescrire un traitement après l’autre;
  
• augmenter progressivement les doses;
  
• se donner au moins 2 mois de traitement à doses efficaces pour conclure sur le bénéfice ou l’échec;
  
• demander au patient de tenir un agenda précis des crises pour juger objectivement de la modification de fréquence.
  

D. Autres traitements


Ils ne doivent pas être négligés.

Les anxiolytiques sont utiles en prescription courte pour
atténuer l’anxiété qui va de pair avec une recrudescence de crises et
favoriser un sommeil réparateur.

Les traitements non médicamenteux permettent à de
nombreux patients, par le bénéfice de séances de relaxation par exemple,
de ménager des plages horaires de détente.


IV. État de mal migraineux


Il est défini par une ou des
crises de migraines successives persistant au-delà de 72 heures,
entraînant un important retentissement sur l’état général.

Il est souvent favorisé par un abus médicamenteux et/ou un syndrome anxiodépressif sous-jacent.

Le traitement consiste à :

• essayer une injection de sumatriptan en sous-cutané, en
  l’absence de contre-indication (pas de dérivés d’ergot de seigle depuis
  24 heures au moins);
  
• en cas d’échec, décider d’une hospitalisation pour
  réhydratation, perfusion de tricycliques (± antiémétique), sevrage
  rapide en médicaments pris de manière abusive.
  

V. Conduite de l’interrogatoire


A. Apporter la certitude du diagnostic


Même si tous les patients ne
présentent pas les critères IHS (encadré p. 141 ), le diagnostic est
simple chez la grande majorité. Il faut se méfier de certaines
situations :

• céphalée brutale inhabituelle chez le sujet jeune (diagnostic
  différentiel d’une première crise de migraine) : suspicion d’hémorragie
  méningée, de poussée hypertensive ;
  
• céphalée systématiquement du même côté, à chaque accès : suspicion d’une malformation artérioveineuse intracrânienne;
  
• trouble neurologique focal chez un patient migraineux sans
  antécédent de migraine avec aura : suspicion d’accident ischémique
  transitoire, de crise épileptique partielle;
  
• toute céphalée inhabituelle en intensité ou qualité chez un
  migraineux connu. Cette situation doit faire discuter une autre cause de
  céphalée surajoutée (mais en pratique il s’agit souvent d’une crise
  migraineuse).
  

B. Apporter les explications nécessaires


Cela consiste à :

• identifier les facteurs favorisants et déclenchants;
  
• rassurer (pas de nécessité d’examens inutiles), expliquer
  (affection bénigne ne signifie pas absence de gêne au quotidien) et
  entendre les attentes du patient;
  
• apprécier l’impact socioprofessionnel de la maladie et l’état psychologique global;
  
• recommander l’arrêt du tabac et, chez la jeune femme, le recours à une pilule faiblement dosée en œstrogène ou progestatif pur.
  

C. Proposer une stratégie thérapeutique


Il s’agit de :

• noter le plus précisément possible les tentatives thérapeutiques précédentes (durée des traitements, posologies, etc.);
  
• décider alors :
  
  
  
  • le traitement de crise approprié,
    
  • la nécessité d’un traitement de fond;
    


• prendre à nouveau le temps de l’explication, cette fois centrée sur les médicaments :
  
  
  
  • commencer par le détail sur les principes généraux des traitements ( cf. supra ),
    
  • 
    poursuivre par l’information sur les médicaments de crise et de fond,
    avec des messages ciblés sur les produits choisis dans le cas
    particulier à traiter.
    

VI. Annexe : physiopathologie de la migraine


Elle demeure mal comprise. Une controverse ancienne oppose la théorie dite vasculaire à celle dite neurogène :

• en faveur de la première, on retient la modification de calibre
  des artères au cours de la crise (vasoconstriction lors de l’aura,
  vasodilatation lors de la céphalée), la pulsatilité de la céphalée et
  l’effet bénéfique de substances vasoconstictrices;
  
• en faveur de la deuxième vont les résultats des techniques
  sophistiquées d’étude du fonctionnement cérébral (tomodensitométrie par
  émission de positrons), qui révèlent des anomalies de l’activité
  neuronale au cours de la crise de migraine, dont les modifications
  artérielles ne seraient que la conséquence.
  

On accorde aujourd’hui une
grande importance au système trigéminovasculaire, mettant en jeu le
ganglion de Gasser (contenant le corps cellulaire des fibres du nerf
trijumeau), dont la dépolarisation sous l’influence de stimuli divers
provoquerait une libération de neuropeptides vasoactifs responsables de
la vasodilatation méningée et d’une hyperexcitabilité neurogène du tronc
cérébral (nausées).

Algies de la face


Sommaire :

1. 
   Algie vasculaire de la face
   
2. 
   Névralgies du trijumeau
   

Objectifs pédagogiques



Nationaux

• Diagnostiquer une algie de la face.
  
• Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.
  

CEN



Connaissances requises

• Énoncer les arguments diagnostiques d’une algie vasculaire de la face.
  
• Citer les traitements de crise et de fond en cas d’algie vasculaire de la face.
  
• Décrire les caractéristiques séméiologiques d’une névralgie
  essentielle du trijumeau versus une névralgie secondaire (lésionnelle).
  
• Énoncer les principales causes de névralgie secondaire du trijumeau.
  
• Énoncer les principes de traitement d’une névralgie du trijumeau.
  

Objectifs pratiques

• Chez un patient réel ou simulé souffrant d’une algie faciale :
  
  
  
  • conduire l’interrogatoire et l’examen clinique;
    
  • réunir les arguments du diagnostic;
    
  • proposer un traitement.
    


• partir de cas vidéo, évoquer le diagnostic :
  
  
  
  • d’algie vasculaire de la face;
    
  • de névralgie du trijumeau.
    

Il s’agit de céphalées essentielles distinctes et beaucoup plus rares que la migraine dont le diagnostic est purement clinique.


I. Algie vasculaire de la face


A. Tableau clinique


Il diffère de celui de la migraine par plusieurs points importants :

• le terrain tout d’abord : il s’agit d’adulte jeune, mais avec une nette prépondérance masculine;
  
• les caractéristiques de la douleur :
  
  
  
  • intensité extrême, maximale en quelques minutes,
    
  • à type de déchirement, d’arrachement, voire de brûlures,
    
  • de localisation strictement unilatérale et, toujours du même côté, périorbitaire,
    
  • durant 15 minutes à 3 heures, pouvant survenir à heure fixe;
    


• les signes associés : manifestations neurovégétatives homolatérales :
  
  
  
  • larmoiements, congestion nasale, sudation cutanée,
    
  • parfois signe de Claude-Bernard-Horner;
    


• le mode évolutif : évolution par périodes douloureuses de 1 à 3 mois, volontiers saisonnière.
  

B. Traitement


Il comporte :

• l’éradication de l’alcool (facteur déclenchant fréquent des accès au cours des périodes douloureuses);
  
• le traitement des accès, dont deux ont une efficacité validée :
  
  
  
  • sumatriptan en sous-cutané,
    
  • oxygénothérapie (au moins 6 L/min pendant 15 min);
    


• le traitement de fond (en période douloureuse, si le traitement des accès est insuffisant) : vérapamil (Isoptine ^® , conseillé en première intention), corticoïdes, méthygerside (Désernil ^® ).
  

C. Complications


Il existe une possible
transformation en forme chronique douloureuse, de traitement
particulièrement difficile (tricycliques, lithium).

On évoque parfois, en cas de répétition d’accès particulièrement douloureux, un risque suicidaire.


II. Névralgies du trijumeau


Il s’agit d’algies de la face fréquentes, de cause variée, dont le diagnostic est purement clinique.

Si une névralgie symptomatique (ou « secondaire ») est suspectée, des investigations complémentaires sont nécessaires.

A. Névralgie essentielle du trijumeau


Le tableau clinique est habituellement typique.

1. Douleur


La douleur est caractéristique :

• 
  siège : toujours unilatéral, touchant la branche V2 ou
  V3, exceptionnellement la V1, parfois deux branches (comportant V2),
  jamais les trois;
  
• 
  qualité : douleur névralgique à type de décharges électriques fulgurantes, responsables d’un « tic douloureux »;
  
• 
  évolution : salves douloureuses sur quelques minutes
  séparées par des intervalles libres de toute douleur, se répétant
  plusieurs fois par jour pendant quelques jours à semaines.
  

2. Mode de déclenchement


Il est :

• spontané;
  
• ou lors d’activités spécifiques repérées par le patient (ouverture de la bouche, mastication, etc.);
  
• ou par effleurement d’une zone cutanée ou muqueuse limitée
  (dite « zone gâchette »); l’existence de cette zone amène le patient à
  de véritables comportements d’évitement (ne mange plus, ne se rase plus,
  etc.).
  

Fig. 14.1.
Angio-IRM permettant l’étude des artères intracrâniennes
(pour recherche d’une compression vasculaire du nerf trijumeau à son
émergence).


3. Examen clinique


Il est par définition normal
dans la névralgie « essentielle » : absence d’hypoesthésie dans la zone
douloureuse, de déficit moteur dans le territoire du V3, réflexe cornéen
normal.

4. Terrain


Cette pathologie touche surtout la femme après 50 ans.




Figure 14.1 : Angio-IRM
permettant l'étude des artères intracranienes (pour recherche d'une
compression vasculaire du nerf trijumeau à son émergence).

L’avènement des techniques d’angio-IRM ( fig.
14.1), permettant l’étude non invasive des vaisseaux intracrâniens de
moyen calibre, a montré que la névralgie dite essentielle correspondait
souvent à une compression de la racine du nerf trijumeau par une artère
naissant du tronc basilaire (cérébelleuse supérieure en général).

B. Névralgies secondaires (dites symptomatiques)


Par rapport à la névralgie essentielle, ces névralgies ont des caractères particuliers :

• douleur moins intense;
  
• douleur dans le territoire du V1;
  
• persistance d’un fond douloureux entre les accès;
  
• anomalies à l’examen clinique : hypoesthésie, V3 moteur, atteinte d’autres paires crâniennes.
  

Principales causes de névralgies faciales symptomatiques Atteinte intraaxiale (tronc cérébral) Sclérose en plaques Syringobulbie Tumeur intra-axiale Angle pontocérébelleux Neurinome du VIII Autres tumeurs (méningiome, cholestéatome, etc.) Anévrisme du tronc basilaire Zona (ganglion de Gasser) Base du crâne Tumeur locale (extension d’un cancer du cavum, méningiome, notamment du sinus caverneux, etc.) Méningite carcinomateuse Fractures (base du crâne ou d’un sinus, massif facial) Thrombophlébite du sinus caverneux Microvascularite du nerf (diabète, Gougerot-Sjögren, sclérodermie, etc.)

C. Diagnostic différentiel


Il est représenté par les
douleurs locorégionales de causes variées : douleurs dentaires, de
l’articulation temporomandibulaire, etc.

D. Traitement


Pour les névralgies
secondaires, il passe par le traitement de la cause en plus du
traitement antalgique. Pour la névralgie essentielle, le traitement est
toujours médical, parfois chirurgical.

1. Traitement médical

• En première intention, la carbamazépine (Tégrétol ^®
  ) est augmentée très progressivement jusqu’à la dose minimale
  efficace, généralement comprise entre 600 et 1 600 mg par jour. Il est
  nécessaire de surveiller les effets indésirables, fréquents chez le
  sujet âgé (somnolence, vertiges avec syndrome vestibulocérébelleux). Le
  traitement est arrêté entre les périodes d’accès douloureux.
  
• Le clonazépam (Rivotril ^® )peut être administré à doses très progressives (gouttes), à cause du risque de somnolence.
  
• La phénytoïne (Dihydan ^® ), et, de plus en plus
  souvent, les nouveaux antiépileptiques (gabapantin, topiramate, etc.)
  peuvent être associés à la carbamazépine.
  

2. Traitement chirurgical


Il est proposé dans les formes rebelles aux traitements médicamenteux.

L’intervention dite de
Jannetta (décompression vasculaire microchirurgicale du nerf trijumeau)
est bien codifiée : elle consiste à libérer le nerf de toute compression
vasculaire locale.

Chez le sujet âgé, la thermocoagulation percutanée du ganglion de Gasser
est souvent proposée. Elle ne nécessite pas d’ouverture de la boîte
crânienne, l’anesthésie générale est de courte durée, l’action est
ciblée, car le patient participe au repérage de la zone douloureuse
(réveil en cours d’intervention). Elle préserve la sensibilité cutanée
tactile dans plus de 80 % des cas. Elle peut être renouvelée en cas de
récidive douloureuse.

• La migraine est la céphalée la plus fréquente (12 % de
  la population), de diagnostic habituellement aisé, en raison de ses
  caractéristiques cliniques : céphalée pulsatile, volontiers unilatérale,
  s’accompagnant de nausées/vomissements et de photophonophobie. Sa
  physiopathologie demeure mal connue.
  
• Dans un cas sur quatre, la migraine s’accompagne d’une
  aura, caractérisée par des manifestations neurologiques focalisées
  précédant ou accompagnant la céphalée.
  
• Le traitement repose sur l’éradication des facteurs
  déclenchants des crises, le traitement de la crise et, parfois, un
  traitement de fond à visée prophylactique, dont l’indication repose sur
  la fréquence des crises (> 2 par mois) et leur retentissement
  socioprofessionnel.
  
• Les traitements de la crise doivent être utilisés de
  manière graduée, en débutant par les médicaments non spécifiques
  (antalgiques et AINS). Les médicaments spécifiques de la crise
  migraineuse sont aujourd’hui dominés par les triptans.
  
• La migraine s’associe volontiers à d’autres types de
  céphalées bénignes (céphalées de tension, céphalées par abus
  d’antalgiques).
  
• L’algie vasculaire de la face, de diagnostic purement clinique, est rare et de traitement difficile.
  
• La névralgie du trijumeau essentielle se caractérise
  par un « tic douloureux » typique. L’examen clinique doit chercher des
  arguments en faveur d’une névralgie secondaire, dont les causes sont
  nombreuses.