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Localisation1) Parmi les descriptions suivantes, quelle est celle qui convient pour l'anomalie de l'hémogramme présentée par cette femme ?
A - Anémie normochrome normocytaire arégenérative
B - Anémie microcytaire normochrome arégénérative
C - Anémie microcytaire hypochrome arégénérative
D - Anémie microcytaire normochrome régénérative
E - Anémie macrocytaire normochrome aregenérative
Réponse : B
Commentaire :
VGM = Ht/Gr = 77 micron3.
CCMH = Hb/Ht = 0,33.
Réticulocytes = 42 000 < 120 000 donc absence de régénération.
2) Parmi les tests de coagulation suivants, quel est celui que l'on doit utiliser en pratique pour surveiller un traitement par l'héparine ?
A - Thrombotest d'Owren
B - Temps de céphaline-Kaolin
C - Temps de Quick (taux de Prothrombine)
D - Temps de saignement
E - Thromboélastogramme
Réponse : B
Commentaire :
A - Surveillance du traitement par AVK (peu utilisé).
B - Doit être compris entre 1,5 et 2,5 fois le témoin.
C - Surveillance du traitement par AVK.
D - Concerne les traitements antiagrégants. Non utilisé couramment.
E - Etudie la formation des caillots.
3) Indiquez la (les) affection(s) s'accompagnant d'ordinaire d'une splénomégalie :
A - Agranulocytose médicamenteuse
B - Anémie de Biermer
C - Maladie de Vaquez
D - Purpura thrombopénique idiopathique
E - Maladie de Minkowski-Chauffard
Réponse : C E
Commentaire :
C - Argument diagnostique majeur mais inconstant.
D - Oriente vers une cause secondaire de purpura (et non vers un purpura thrombopénique idiopathique).
E - Signe classique des anémies hémolytiques.
4) On reconnait comme cause(s) d'aplasie médullaire ?
A - Traitement par le Chloramphénicol
B - Exposition professionnelle au risque benzénique
C - Insuffisance rénale chronique
D - Cancer métastatique de la moelle
E - Hépatite virale
Réponse : A B E
Commentaire :
A - Classique.
B - Idem.
C - Donne une anémie et non une aplasie.
D - Ne donne pas d'aplasie, mais une insuffisance médullaire par envahissement.
E - Complication gravissime des hépatites virales B ou non A non B.
5) Parmi les 5 localisations primitives suivantes des lymphomes malins non hodgkiniens, quelle est la plus fréquente :
A - Amygdale
B - Parenchyme pulmonaire
C - Cortex cérébral
D - Rein
E - Testicule
Réponse : A
Commentaire :
Les localisations les plus fréquentes sont ORL et digestives (fonction de la richesse en éléments lymphoïdes).
6) Une des propositions suivantes concernant les leucémies aiguës myéloblastiques est exacte :
A - L'étude cytogénétique met souvent en évidence une trisomie 21
B - Les atteintes méningées et testiculaires sont les deux localisations extra-hématopoiétiques les plus fréquentes
C - Elles peuvent être induites par des chimiothérapies de type alkylants
D - Il n'y a jamais de bâtonnets d'Auer dans cette forme cytologique
E - Aucune des propositions n'est exacte
Réponse : C
Commentaire :
A - Les leucémies aiguës Iymphoïdes et non myéloblastiques sont plus fréquentes.
B - C'est une caractéristique des leucémies aiguës lymphoblastiques.
C - Complication de pronostic très sombre, très peu sensible aux traitements.
D - Faux ; caractéristiques des LAM1, LAM2, LAM3.
7) Parmi les éléments suivants, lequel est constamment présent lors du diagnostic de leucémie aiguë ?
A - Blastes dans le sang
B - Splénomégalie
C - Blastes dans la moelle
D - Hyperleucocytose
E - Hyperuricémie
Réponse : B
Commentaire :
La L.A. est définie par une prolifération blastique médullaire supérieure à 30 %.
A - N'est pas constant.
B - Fait partie du syndrome tumoral.
D - Dépend de l'insuffisance médullaire liée à l'envahissement blastique.
E - Complication métabolique liée à toute hypercellularité.
Au cours de l'évolution d'une leucémie myéloïde chronique traitée par chimiothérapie, le(les) signe(s) qui fait (font) craindre une transformation est (sont) :
A - L'apparition d'adénopathies
B - L'augmentation progressive du taux d'acide urique
C - Une fièvre durable
D - Une augmentation du taux des myélocytes sanguins
E - La survenue d'une thrombose
Réponse : A C
Commentaire :
A - Syndrome tumoral blastique.
B - Reflète l'hypercellularité, non spécifique de l'acutisation.
C - Signe évocateur de transformation.
D - L'acutisation est définie par l'augmentation des blastes (et non des myélocytes).
E - Complication évolutive de la L.M.C. en phase chronique.
9) Tous ces symptômes sont compatibles avec la maladie de Vaquez sauf un. Lequel ?
A - Splénomégalie
B - Augmentation du volume globulaire total
C - Plaquettes pouvant être supérieures à 400 giga/l
D - Vitesse de sédimentation basse. inférieure à 10 mm
E - Saturation oxygénée du sang artériel inférieure à 92 %
Réponse : E
Commentaire :
A - Argument clinique majeur en faveur du Vaquez devant une polyglobulie.
B - Permet le diagnostic de polyglobulie vraie si supérieur à 32ml/cg chez la femme, 36ml chez l'homme.
C - Fréquente dans ce syndrome myéloprolifératif.
D - Par impossibilité de formation de rouleaux érythrocytaires responsables de la sédimentation.
E - Evocateur d'une polyglobulie secondaire.
10) Une pancytopénie peut être due à toutes ces causes, sauf une. Laquelle ?
A - Leucémie aiguë
B - Maladie de Biermer
C - Métastase médullaire de cancer
D - Syndrome myélodysplasique (anémie réfractaire)
E - Maladie de Minkowski Chauffard
Réponse : E
Commentaire :
A - Envahissement blastique.
B - Anomalie de synthèse et de maturation des précurseurs (moelle riche).
C - Envahissement métastatique.
D - Anomalie de synthèse et de maturation avec moelle riche, possibilité d'évolution vers l'envahissement blastique.
E - Anémie hémolytique constitutionnelle corpusculaire, autres lignées non touchées.
11) Dans quelle(s) situation(s) peut-on rencontrer une fausse anémie par hémodilution ?
A - Grossesse au cours des trois derniers mois
B - Maladie de Waldenström
C - Traitement diurétique
D - Splénomégalie volumineuse par hypertension portale
E - Myélome multiple des os à chaînes légères
Réponse : A B D
Commentaire :
A - A partir du 2ème trimestre, le volume plasmatique et le volume globulaire augmentent, mais le premier plus vite que le second, entraînant une "anémie" fausse, physiologique.
B - Etiologie classique avec augmentation du volume plasmatique et une baisse du taux d'hémoglobine sans anémie vraie, liés à l'hyperprotidémie importante (immunoglobuline monoclonale).
C - Au contraire, risque d'hémoconcentration par déshydratation extracellulaire.
D - Par augmentation parfois considérable du volume plasmatique.
E - Ne comporte généralement pas d'hémodilution en raison du faible taux de chaînes légères dans le sang (pas d'hyperprotidémie, hypogammaglobulinémie franche).
12) La durée moyenne d'action de la Calciparine S.C. chez l'homme est de l'ordre de :
A - 30 minutes
B - 1 heure
C - 8 heures
D - 24 heures
E - 48 heures
Réponse : C
Commentaire :
Il est donc nécessaire d'effectuer une injection toutes les 8 heures, lors des traitements curatifs.
13) L'association d'une splénomégalie et d'une myélémie doit faire discuter :
A - Une septicémie
B - Une aplasie médullaire toxique
C - Une leucémie myéloïde chronique
D - Une splénomégalie myéloïde
E - Une maladie de Biermer (non traitée)
Réponse : A C D
Commentaire :
A - Myélémie des grandes polynucléoses réactionnelles.
B - Pas de splénomégalie, myélémie uniquement lors de la régénération..
C - Myélémie parfois importante, constituée des précurseurs granuleux à tous les stades de la maturation.
D - Idem, item C (syndrome myéloprolifératif).
E - Pas de splénomégalie, leuconeutropénie avec polynucléaires grands et hypersegmentés.
14) Les adénopathies médiastinales sont fréquentes dans la(les) maladie(s) suivante(s) :
A - Maladie de Vaquez
B - Maladie de Hodgkin
C - Myélome osseux multiple
D - Leucémie myéloïde chronique
E - Leucémie aiguë Iymphoblastique T
Réponse : B E
Commentaire :
A - Il existe une splénomégalie inconstante, mais orientant vers le diagnostic.
B - Parfois mode de découverte, classiquement unilatérales ou bilatérales, asymétriques mais hautes (latérotrachéales avec médiastin en cheminée).
C - Ne font pas partie du tableau.
D - Il existe une splénomégalie sans adénopathies
E - Le fort syndrome tumoral, en particulier médiastinal, est une particularité de cette
affection.
15) Devant une polyglobulie vraie, vous retenez en faveur du diagnostic de maladie de Vaquez :
A - Erythrose du visage
B - Céphalées fréquentes
C - Splénomégalie
D - Hématocrite à 57 %
E - Hyperplaquettose
Réponse : C E
Commentaire :
A - Evocateur de polyglobulie quelle qu'elle soit.
B - Signe d'hyperviscosité non spécifique.
C - Argument fondamental du diagnostic, mais inconstant.
D - La seule définition de la polyglobulie vraie repose sur la mesure de la masse globulaire, et n'est, de toute façon, pas un élément d'orientation.
E - Augmentation des autres lignées avec parfois myélémie discrète due au syndrome.
16) Le lieu principal d'absorption active de l'acide folique est :
A - L'estomac
B - Le duodénum
C - Le jéjunum haut
D - L'iléon intermédiaire
E - L'iléon terminal
Réponse : C
Commentaire :
C Les sources alimentaires sont les légumes verts, les fruits, le foie. Le stock hépatique est épuisable en quelques mois. Les apports alimentaires couvrent largement les besoins quotidiens (50 à 100 µgr) mais la croissance, la grossesse, la lactation les majorent.
17) Parmi les examens suivants, lequel (lesquels) doit-on demander en première intention pour orienter le diagnostic d'une thrombopénie isolée à 20 G/I (G.R. et leucocytes normaux) ?
A - Myélogramme
B - Echographie splénique
C - Etude de la coagulation
D - Test d'agrégation plaquettaire
E - Biopsie médullaire
Réponse : A C
Commentaire :
A. Il est indispensable devant toute thrombopénie < ou égale à 100 000/mm3. Il permet d'orienter rapidement le diagnostic du mécanisme selon la présence ou l'absence de mégacaryocytes (en fait leur diminution) en cause périphérique ou centrale.
B. Aucun intérêt en première intention pour orienter le diagnostic.
C. Intérêt moyen, indispensable devant toute thrombopénie isolée : recherche d'une coagulopathie de consommation pour étude : TP, TCK, temps de thrombine, fibrine, complexes solubles, D dimères, facteur V.
D. Aucun intérêt.
E. Aucune indication avant le myélogramme.
18) Une carence en fer engendre habituellement :
A - Une anémie microcytaire hypochrome avec un chiffre de réticulocytes élevé
B - Une anémie microcytaire hypochrome avec un chiffre de réticulocytes faible
C - Un excès de sidéroblastes médullaires
D - Une élévation du chiffre des plaquettes
E - Une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles
Réponse : B
Commentaire :
A. L'anémie par carence martiale est arégénérative .
B. L'anémie ferriprive est microcytaire (la concentration en hémoglobine des érythroblastes augmente trop lentement) et à un degré de plus devient hypochrome. Elle est la plupart du temps arégénérative car due à un défaut de synthèse de l'hémoglobine et donc à un défaut de production des GR dans la moelle.
C. Les sidéroblastes médullaires sont des érythroblastes médullaires contenant du fer et leur nombre est bien sur diminué en cas de carence martiale par baisse des réserves.
D. La question étant posée : "Une carence en fer engendre habituellement", je répond non à l'item D.
Cependant, il est possible d'avoir une thrombocytose modérée symptomatique en cas de carence martiale dans moins de 20 % des cas.
E. La carence martiale entraîne parfois une leuconeutropénie.
19) La découverte d'une anémie hémolytique avec test de Coombs direct positif doit faire rechercher :
A - Une leucémie lymphoïde chronique
B - Un cancer de l'estomac
C - Un lupus érythémateux disséminé
D - Une prise médicamenteuse d'Aldomet® (Alpha Méthyl Dopa)
E - Une leucémie myéloïde chronique
Réponse : A C D
Commentaire :
A. L'anémie hémolytique est fréquente dans la LLC, 6 % au moment du diagnostic et plus de 7 % en cours de maladie. Dans les 2/3 des cas, le Coombs est positif Iy GG+C ou complément seul.
B. Il n'intègre pas le cancer de l'estomac comme une des causes à rechercher devant une AHAI, cependant il existe dans la littérature quelques observations de cancers épithéliaux ou d'autres types associés à une AH à Coombs positif.
C. Le LED est une cause classique d'AHAI, s'intégrant parfois en cas de thrombopénie associée dans un tableau de syndrome d'Evans (thrombopénie immunologique . Le test de Coombs est généralement de type complément ou IgG +complément et exceptionnellement IgG+IgM+complément.
D. L'Aldomet® donne des tests de Coombs positifs dans 20 % des cas mais seuls 3 % développent une véritable anémie hémolytique. Le médicament induit un anticorps qui se pose sur le GR. Il s'agit d'une véritable AHAI et non d'une anémie immunoallergique. L'anticorps responsable dans les cas hémolysants est une Ig M chaude non agglutinante fixant le complément.
E. Il y a dans la littérature quelques observations d'AHAI au cours de LMC. Il faut le savoir mais il s'agit d'une situation exceptionnelle.
20) Un purpura pétéchial et ecchymotique, cutanéo-muqueux, diffus et hémorragique doit faire discuter :
A - Une thrombopénie
B - Une hémophilie
C - Un déficit en vitamine K
D - Un déficit en facteur V
E - Un déficit en facteur Willebrand
Réponse : A
Commentaire :
Les déficits acquis ou constitutionnels en facteurs de la coagulation ne donnent pas une symptomatologie clinique de purpura pétéchial et ecchymotique. Ce type depurpura est évocateur de thrombopénie.
21) L'une des anomalies suivantes est commune à l'hémophilie et à la maladie de Willebrand. Laquelle ?
A - Allongement du temps de saignement
B - Défaut d'agrégation plaquettaire à la ristocétine
C - Diminution d'activité coagulante du facteur VIII (VIII c)
D - Diminution de l'antigène lié au facteur VIII (VIII R Ag)
E - Allongement du temps de thrombine
Réponse : C
22) Le syndrome de Felty comporte :
A - La polyarthrite rhumatoïde
B - Une protéinurie
C - Une splénomégalie
D - Une hépatomégalie
E - Une neutropénie
Réponse : A C E
Commentaire :
Cette triade correspond à la définition du syndrome de Felty. On peut observer en outre, des adénopathies, une anémie, une thrombopénie, des ulcérations cutanées des jambes, une pigmentation brune des parties découvertes.
23) Dans le cas d'une gammapathie monoclonale bénigne il est exact que :
A - Il s'agit le plus souvent d'un sujet jeune
B - La radio de crâne est normale
C - Un pic IgG Kappa doit être inférieur à 8g/l (taux sérique)
D - Elle peut se compliquer d'amylose
E - La calcémie est normale
Réponse : B D
Commentaire :
A - Faux. Sa fréquence s'accroit avec l'âge (3 % après 70 ans ; 6 % après 80 ans).
B - L'absence de lyse osseuse est un des critères de bénignité.
C - Faux. Le taux d'IgG doit être inférieur à 20 g/l (et 10 g/l pour une IgA).
D - Il s'agit d'une complication classique. La substance amyloïde est de type AL.
E - La normalité de la calcémie ne fait pas partie de la définition de la bénignité. Une gammapathie monoclonales peut s'observer chez des sujets ayant un adénome prothyroïdien responsable d'une hypercalcémie. L'association hypercalcémie et immunoglobuline monoclonale ne signifie donc pas toujours myélome multiple ou lymphome.
24) Un bilan de santé découvre chez un homme de 40 ans, sans antécédent, une splénomégalie à 4 cm sous le rebord costal. A l'hémogramme, l'attention est attirée par un chiffre d'hémoglobine à 12,5 g/dl, un VGM à 103 fl et des réticulocytes à 260 000/mm3. Parmi les hypothèses diagnostiques suivantes, quelle est la première vers laquelle vous vous orientez ?
A - Splénomégalie par inflammation chronique
B - Splénomégalie par hypertension portale liée à une cirrhose
C - Syndrome lymophoprolifératif débutant
D - Syndrome hémolytique
E - Splénomégalie compliquant une maladie de Biermer
Réponse : D
Commentaire :
D - Il s'agit d'une splénomégalie accompagnée d'une anémie très régénérative. La macrocytose est probablement en rapport avec la réticulocytose abondante, le volume des réticulocytes étant plus important que les globules rouges matures. On évoque en premier lieu une hémolyse.
A - L'anémie inflammatoire n'est pas régénérative (Réticulocytes < 150 000 / mm3).
B - On ne trouve pas non plus d'anémie régénérative dans l'hypertension portale.
C - L'item est discutable en raison d'une possible anémie hémolytique auto-immune pouvant compliquer un syndrome lymphoprolyfératif. Mais ce n'est pas ce que l'on évoquera "en premier".
D - L'anémie de Biermer n'est pas régénérative.
A - Anémie normochrome normocytaire arégenérative
B - Anémie microcytaire normochrome arégénérative
C - Anémie microcytaire hypochrome arégénérative
D - Anémie microcytaire normochrome régénérative
E - Anémie macrocytaire normochrome aregenérative
Réponse : B
Commentaire :
VGM = Ht/Gr = 77 micron3.
CCMH = Hb/Ht = 0,33.
Réticulocytes = 42 000 < 120 000 donc absence de régénération.
2) Parmi les tests de coagulation suivants, quel est celui que l'on doit utiliser en pratique pour surveiller un traitement par l'héparine ?
A - Thrombotest d'Owren
B - Temps de céphaline-Kaolin
C - Temps de Quick (taux de Prothrombine)
D - Temps de saignement
E - Thromboélastogramme
Réponse : B
Commentaire :
A - Surveillance du traitement par AVK (peu utilisé).
B - Doit être compris entre 1,5 et 2,5 fois le témoin.
C - Surveillance du traitement par AVK.
D - Concerne les traitements antiagrégants. Non utilisé couramment.
E - Etudie la formation des caillots.
3) Indiquez la (les) affection(s) s'accompagnant d'ordinaire d'une splénomégalie :
A - Agranulocytose médicamenteuse
B - Anémie de Biermer
C - Maladie de Vaquez
D - Purpura thrombopénique idiopathique
E - Maladie de Minkowski-Chauffard
Réponse : C E
Commentaire :
C - Argument diagnostique majeur mais inconstant.
D - Oriente vers une cause secondaire de purpura (et non vers un purpura thrombopénique idiopathique).
E - Signe classique des anémies hémolytiques.
4) On reconnait comme cause(s) d'aplasie médullaire ?
A - Traitement par le Chloramphénicol
B - Exposition professionnelle au risque benzénique
C - Insuffisance rénale chronique
D - Cancer métastatique de la moelle
E - Hépatite virale
Réponse : A B E
Commentaire :
A - Classique.
B - Idem.
C - Donne une anémie et non une aplasie.
D - Ne donne pas d'aplasie, mais une insuffisance médullaire par envahissement.
E - Complication gravissime des hépatites virales B ou non A non B.
5) Parmi les 5 localisations primitives suivantes des lymphomes malins non hodgkiniens, quelle est la plus fréquente :
A - Amygdale
B - Parenchyme pulmonaire
C - Cortex cérébral
D - Rein
E - Testicule
Réponse : A
Commentaire :
Les localisations les plus fréquentes sont ORL et digestives (fonction de la richesse en éléments lymphoïdes).
6) Une des propositions suivantes concernant les leucémies aiguës myéloblastiques est exacte :
A - L'étude cytogénétique met souvent en évidence une trisomie 21
B - Les atteintes méningées et testiculaires sont les deux localisations extra-hématopoiétiques les plus fréquentes
C - Elles peuvent être induites par des chimiothérapies de type alkylants
D - Il n'y a jamais de bâtonnets d'Auer dans cette forme cytologique
E - Aucune des propositions n'est exacte
Réponse : C
Commentaire :
A - Les leucémies aiguës Iymphoïdes et non myéloblastiques sont plus fréquentes.
B - C'est une caractéristique des leucémies aiguës lymphoblastiques.
C - Complication de pronostic très sombre, très peu sensible aux traitements.
D - Faux ; caractéristiques des LAM1, LAM2, LAM3.
7) Parmi les éléments suivants, lequel est constamment présent lors du diagnostic de leucémie aiguë ?
A - Blastes dans le sang
B - Splénomégalie
C - Blastes dans la moelle
D - Hyperleucocytose
E - Hyperuricémie
Réponse : B
Commentaire :
La L.A. est définie par une prolifération blastique médullaire supérieure à 30 %.
A - N'est pas constant.
B - Fait partie du syndrome tumoral.
D - Dépend de l'insuffisance médullaire liée à l'envahissement blastique.
E - Complication métabolique liée à toute hypercellularité.
Au cours de l'évolution d'une leucémie myéloïde chronique traitée par chimiothérapie, le(les) signe(s) qui fait (font) craindre une transformation est (sont) :A - L'apparition d'adénopathies
B - L'augmentation progressive du taux d'acide urique
C - Une fièvre durable
D - Une augmentation du taux des myélocytes sanguins
E - La survenue d'une thrombose
Réponse : A C
Commentaire :
A - Syndrome tumoral blastique.
B - Reflète l'hypercellularité, non spécifique de l'acutisation.
C - Signe évocateur de transformation.
D - L'acutisation est définie par l'augmentation des blastes (et non des myélocytes).
E - Complication évolutive de la L.M.C. en phase chronique.
9) Tous ces symptômes sont compatibles avec la maladie de Vaquez sauf un. Lequel ?
A - Splénomégalie
B - Augmentation du volume globulaire total
C - Plaquettes pouvant être supérieures à 400 giga/l
D - Vitesse de sédimentation basse. inférieure à 10 mm
E - Saturation oxygénée du sang artériel inférieure à 92 %
Réponse : E
Commentaire :
A - Argument clinique majeur en faveur du Vaquez devant une polyglobulie.
B - Permet le diagnostic de polyglobulie vraie si supérieur à 32ml/cg chez la femme, 36ml chez l'homme.
C - Fréquente dans ce syndrome myéloprolifératif.
D - Par impossibilité de formation de rouleaux érythrocytaires responsables de la sédimentation.
E - Evocateur d'une polyglobulie secondaire.
10) Une pancytopénie peut être due à toutes ces causes, sauf une. Laquelle ?
A - Leucémie aiguë
B - Maladie de Biermer
C - Métastase médullaire de cancer
D - Syndrome myélodysplasique (anémie réfractaire)
E - Maladie de Minkowski Chauffard
Réponse : E
Commentaire :
A - Envahissement blastique.
B - Anomalie de synthèse et de maturation des précurseurs (moelle riche).
C - Envahissement métastatique.
D - Anomalie de synthèse et de maturation avec moelle riche, possibilité d'évolution vers l'envahissement blastique.
E - Anémie hémolytique constitutionnelle corpusculaire, autres lignées non touchées.
11) Dans quelle(s) situation(s) peut-on rencontrer une fausse anémie par hémodilution ?
A - Grossesse au cours des trois derniers mois
B - Maladie de Waldenström
C - Traitement diurétique
D - Splénomégalie volumineuse par hypertension portale
E - Myélome multiple des os à chaînes légères
Réponse : A B D
Commentaire :
A - A partir du 2ème trimestre, le volume plasmatique et le volume globulaire augmentent, mais le premier plus vite que le second, entraînant une "anémie" fausse, physiologique.
B - Etiologie classique avec augmentation du volume plasmatique et une baisse du taux d'hémoglobine sans anémie vraie, liés à l'hyperprotidémie importante (immunoglobuline monoclonale).
C - Au contraire, risque d'hémoconcentration par déshydratation extracellulaire.
D - Par augmentation parfois considérable du volume plasmatique.
E - Ne comporte généralement pas d'hémodilution en raison du faible taux de chaînes légères dans le sang (pas d'hyperprotidémie, hypogammaglobulinémie franche).
12) La durée moyenne d'action de la Calciparine S.C. chez l'homme est de l'ordre de :
A - 30 minutes
B - 1 heure
C - 8 heures
D - 24 heures
E - 48 heures
Réponse : C
Commentaire :
Il est donc nécessaire d'effectuer une injection toutes les 8 heures, lors des traitements curatifs.
13) L'association d'une splénomégalie et d'une myélémie doit faire discuter :
A - Une septicémie
B - Une aplasie médullaire toxique
C - Une leucémie myéloïde chronique
D - Une splénomégalie myéloïde
E - Une maladie de Biermer (non traitée)
Réponse : A C D
Commentaire :
A - Myélémie des grandes polynucléoses réactionnelles.
B - Pas de splénomégalie, myélémie uniquement lors de la régénération..
C - Myélémie parfois importante, constituée des précurseurs granuleux à tous les stades de la maturation.
D - Idem, item C (syndrome myéloprolifératif).
E - Pas de splénomégalie, leuconeutropénie avec polynucléaires grands et hypersegmentés.
14) Les adénopathies médiastinales sont fréquentes dans la(les) maladie(s) suivante(s) :
A - Maladie de Vaquez
B - Maladie de Hodgkin
C - Myélome osseux multiple
D - Leucémie myéloïde chronique
E - Leucémie aiguë Iymphoblastique T
Réponse : B E
Commentaire :
A - Il existe une splénomégalie inconstante, mais orientant vers le diagnostic.
B - Parfois mode de découverte, classiquement unilatérales ou bilatérales, asymétriques mais hautes (latérotrachéales avec médiastin en cheminée).
C - Ne font pas partie du tableau.
D - Il existe une splénomégalie sans adénopathies
E - Le fort syndrome tumoral, en particulier médiastinal, est une particularité de cette
affection.
15) Devant une polyglobulie vraie, vous retenez en faveur du diagnostic de maladie de Vaquez :
A - Erythrose du visage
B - Céphalées fréquentes
C - Splénomégalie
D - Hématocrite à 57 %
E - Hyperplaquettose
Réponse : C E
Commentaire :
A - Evocateur de polyglobulie quelle qu'elle soit.
B - Signe d'hyperviscosité non spécifique.
C - Argument fondamental du diagnostic, mais inconstant.
D - La seule définition de la polyglobulie vraie repose sur la mesure de la masse globulaire, et n'est, de toute façon, pas un élément d'orientation.
E - Augmentation des autres lignées avec parfois myélémie discrète due au syndrome.
16) Le lieu principal d'absorption active de l'acide folique est :
A - L'estomac
B - Le duodénum
C - Le jéjunum haut
D - L'iléon intermédiaire
E - L'iléon terminal
Réponse : C
Commentaire :
C Les sources alimentaires sont les légumes verts, les fruits, le foie. Le stock hépatique est épuisable en quelques mois. Les apports alimentaires couvrent largement les besoins quotidiens (50 à 100 µgr) mais la croissance, la grossesse, la lactation les majorent.
17) Parmi les examens suivants, lequel (lesquels) doit-on demander en première intention pour orienter le diagnostic d'une thrombopénie isolée à 20 G/I (G.R. et leucocytes normaux) ?
A - Myélogramme
B - Echographie splénique
C - Etude de la coagulation
D - Test d'agrégation plaquettaire
E - Biopsie médullaire
Réponse : A C
Commentaire :
A. Il est indispensable devant toute thrombopénie < ou égale à 100 000/mm3. Il permet d'orienter rapidement le diagnostic du mécanisme selon la présence ou l'absence de mégacaryocytes (en fait leur diminution) en cause périphérique ou centrale.
B. Aucun intérêt en première intention pour orienter le diagnostic.
C. Intérêt moyen, indispensable devant toute thrombopénie isolée : recherche d'une coagulopathie de consommation pour étude : TP, TCK, temps de thrombine, fibrine, complexes solubles, D dimères, facteur V.
D. Aucun intérêt.
E. Aucune indication avant le myélogramme.
18) Une carence en fer engendre habituellement :
A - Une anémie microcytaire hypochrome avec un chiffre de réticulocytes élevé
B - Une anémie microcytaire hypochrome avec un chiffre de réticulocytes faible
C - Un excès de sidéroblastes médullaires
D - Une élévation du chiffre des plaquettes
E - Une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles
Réponse : B
Commentaire :
A. L'anémie par carence martiale est arégénérative .
B. L'anémie ferriprive est microcytaire (la concentration en hémoglobine des érythroblastes augmente trop lentement) et à un degré de plus devient hypochrome. Elle est la plupart du temps arégénérative car due à un défaut de synthèse de l'hémoglobine et donc à un défaut de production des GR dans la moelle.
C. Les sidéroblastes médullaires sont des érythroblastes médullaires contenant du fer et leur nombre est bien sur diminué en cas de carence martiale par baisse des réserves.
D. La question étant posée : "Une carence en fer engendre habituellement", je répond non à l'item D.
Cependant, il est possible d'avoir une thrombocytose modérée symptomatique en cas de carence martiale dans moins de 20 % des cas.
E. La carence martiale entraîne parfois une leuconeutropénie.
19) La découverte d'une anémie hémolytique avec test de Coombs direct positif doit faire rechercher :
A - Une leucémie lymphoïde chronique
B - Un cancer de l'estomac
C - Un lupus érythémateux disséminé
D - Une prise médicamenteuse d'Aldomet® (Alpha Méthyl Dopa)
E - Une leucémie myéloïde chronique
Réponse : A C D
Commentaire :
A. L'anémie hémolytique est fréquente dans la LLC, 6 % au moment du diagnostic et plus de 7 % en cours de maladie. Dans les 2/3 des cas, le Coombs est positif Iy GG+C ou complément seul.
B. Il n'intègre pas le cancer de l'estomac comme une des causes à rechercher devant une AHAI, cependant il existe dans la littérature quelques observations de cancers épithéliaux ou d'autres types associés à une AH à Coombs positif.
C. Le LED est une cause classique d'AHAI, s'intégrant parfois en cas de thrombopénie associée dans un tableau de syndrome d'Evans (thrombopénie immunologique . Le test de Coombs est généralement de type complément ou IgG +complément et exceptionnellement IgG+IgM+complément.
D. L'Aldomet® donne des tests de Coombs positifs dans 20 % des cas mais seuls 3 % développent une véritable anémie hémolytique. Le médicament induit un anticorps qui se pose sur le GR. Il s'agit d'une véritable AHAI et non d'une anémie immunoallergique. L'anticorps responsable dans les cas hémolysants est une Ig M chaude non agglutinante fixant le complément.
E. Il y a dans la littérature quelques observations d'AHAI au cours de LMC. Il faut le savoir mais il s'agit d'une situation exceptionnelle.
20) Un purpura pétéchial et ecchymotique, cutanéo-muqueux, diffus et hémorragique doit faire discuter :
A - Une thrombopénie
B - Une hémophilie
C - Un déficit en vitamine K
D - Un déficit en facteur V
E - Un déficit en facteur Willebrand
Réponse : A
Commentaire :
Les déficits acquis ou constitutionnels en facteurs de la coagulation ne donnent pas une symptomatologie clinique de purpura pétéchial et ecchymotique. Ce type depurpura est évocateur de thrombopénie.
21) L'une des anomalies suivantes est commune à l'hémophilie et à la maladie de Willebrand. Laquelle ?
A - Allongement du temps de saignement
B - Défaut d'agrégation plaquettaire à la ristocétine
C - Diminution d'activité coagulante du facteur VIII (VIII c)
D - Diminution de l'antigène lié au facteur VIII (VIII R Ag)
E - Allongement du temps de thrombine
Réponse : C
22) Le syndrome de Felty comporte :
A - La polyarthrite rhumatoïde
B - Une protéinurie
C - Une splénomégalie
D - Une hépatomégalie
E - Une neutropénie
Réponse : A C E
Commentaire :
Cette triade correspond à la définition du syndrome de Felty. On peut observer en outre, des adénopathies, une anémie, une thrombopénie, des ulcérations cutanées des jambes, une pigmentation brune des parties découvertes.
23) Dans le cas d'une gammapathie monoclonale bénigne il est exact que :
A - Il s'agit le plus souvent d'un sujet jeune
B - La radio de crâne est normale
C - Un pic IgG Kappa doit être inférieur à 8g/l (taux sérique)
D - Elle peut se compliquer d'amylose
E - La calcémie est normale
Réponse : B D
Commentaire :
A - Faux. Sa fréquence s'accroit avec l'âge (3 % après 70 ans ; 6 % après 80 ans).
B - L'absence de lyse osseuse est un des critères de bénignité.
C - Faux. Le taux d'IgG doit être inférieur à 20 g/l (et 10 g/l pour une IgA).
D - Il s'agit d'une complication classique. La substance amyloïde est de type AL.
E - La normalité de la calcémie ne fait pas partie de la définition de la bénignité. Une gammapathie monoclonales peut s'observer chez des sujets ayant un adénome prothyroïdien responsable d'une hypercalcémie. L'association hypercalcémie et immunoglobuline monoclonale ne signifie donc pas toujours myélome multiple ou lymphome.
24) Un bilan de santé découvre chez un homme de 40 ans, sans antécédent, une splénomégalie à 4 cm sous le rebord costal. A l'hémogramme, l'attention est attirée par un chiffre d'hémoglobine à 12,5 g/dl, un VGM à 103 fl et des réticulocytes à 260 000/mm3. Parmi les hypothèses diagnostiques suivantes, quelle est la première vers laquelle vous vous orientez ?
A - Splénomégalie par inflammation chronique
B - Splénomégalie par hypertension portale liée à une cirrhose
C - Syndrome lymophoprolifératif débutant
D - Syndrome hémolytique
E - Splénomégalie compliquant une maladie de Biermer
Réponse : D
Commentaire :
D - Il s'agit d'une splénomégalie accompagnée d'une anémie très régénérative. La macrocytose est probablement en rapport avec la réticulocytose abondante, le volume des réticulocytes étant plus important que les globules rouges matures. On évoque en premier lieu une hémolyse.
A - L'anémie inflammatoire n'est pas régénérative (Réticulocytes < 150 000 / mm3).
B - On ne trouve pas non plus d'anémie régénérative dans l'hypertension portale.
C - L'item est discutable en raison d'une possible anémie hémolytique auto-immune pouvant compliquer un syndrome lymphoprolyfératif. Mais ce n'est pas ce que l'on évoquera "en premier".
D - L'anémie de Biermer n'est pas régénérative.
